第十五章眼眶病
第一節概述
一、解剖與生理
眼眶是位於顱頂骨和顱面骨之間的兩個骨性空腔，深約50mm，容積約30ml，入口徑寬約40mm，高約35mm。眼眶包括骨壁和眶內容，前為眶緣，呈開口狀，後為眶尖，眶壁與顱腔及諸鼻竇相毗鄰，內壁與篩竇相鄰，下壁為上頜竇的頂，內上方與額竇接壤，上壁為前顱窩的底。眶壁和眶尖的諸裂、孔、管與顱腔、鼻竇相通，因此，眼眶、鼻竇和顱腔的某些疾病可互為因果，引起較複雜的臨床症狀。
眶內容積有限，凡眶內炎症性或迴圈障礙性水腫、腫瘤、血管擴張、眼外肌肥大、血腫及寄生蟲均能使眶內容積增加時，總是向阻力最小的前方發展，而引起眼球突出(exophthalmos)。眶底骨折，眶炎症後的結締組織牽引，眶脂肪的吸收則可引起眼球內陷(enophthalmos)。
二、眼眶病的診斷
(一)病史和症狀
仔細詢問病史非常重要，要引導患者詳述發病情況。包括發病的緩急，病程的長短及進展情況，以往是否患過眼眶病或相鄰結構的病變，有無外傷及其他全身病。有些眼眶病有較強的年齡傾向，毛細血管瘤、視神經膠質瘤等多見於兒童，成年時期以甲狀腺相關性眼病等多見。疼痛與進展為主要症狀，亦應注意詢問。疼痛多提示有炎性改變，多見炎症、出血和惡性腫瘤，鄰近眶上裂部位的炎症疼痛較劇。發病急驟者，常由眶內出血、血栓性靜脈炎、蜂窩織炎引起。頸動脈拟海綿竇瘺、炎性假瘤、甲狀腺相關性眼病、橫紋肌肉瘤可在數日內明顯增長。如發病已數月或數年者，多因良性腫瘤或慢性炎症等引起。
(二)體征
檢查時應注意眼球突出、觸診、搏動、眼球運動和眶周改變五個主要方面。
1杄眼球突出眼球突出是眼眶疾患的重要體征之一。我國正常人的眼球突出度為12∼14mm，兩眼相差一般不超過2mm。如相差過大，表示有單眼眼球突出。成人雙眼眼球突出常見於甲狀腺相關性眼病；兒童雙眼眼球突出，可因轉移性視網膜母細胞瘤、白血病或炎性假瘤引起。成人單眼眼球突出多見於眶良性腫瘤，也常見於甲狀腺相關性眼病，而兒童單眼眼球突出常見於眶內血管、淋巴管腫瘤，視神經膠質瘤，也可見于篩竇疾病引起的眶蜂窩織炎。
眼球突出方向反映病變所在的位置，眼球總是向病變相反的方向移位。軸性眼球突出表示病變在眼球之後，且多在肌肉圓錐以內。眼球向鼻下方移位，可因淚腺腫瘤和皮樣囊腫引起。眼球向上方移位者，應考慮上頜竇鱗癌侵犯眼眶。眼球向顳側移位，多由視神經內側腫瘤如篩竇粘液性囊腫引起。部分疾病(如眶靜脈曲張)在頭低位時可引起眼球突出，而直立時眼位正常或內陷，稱為體位性眼球突出。
2杄觸診沿眶緣眼球周圍的觸診，可發現眼眶前部的腫物。炎性假瘤和淚腺腫瘤可在顳上側觸及腫物。粘液囊腫等可在眼眶鼻上方觸及腫物。應注意病變位置、範圍、形狀、表面情況、可否推動等，同時應檢查局部淋巴結有無腫大。
3杄搏動神經纖維瘤病、腦膜腦膨出或手術摘除眶頂可引起眼球搏動，不伴有雜音。頸動脈海綿竇瘺和眼眶動靜脈瘺可引起眼球搏動，伴或不伴有雜音。
4杄眼球運動炎症、惡性腫瘤壓迫或浸潤眼外肌及運動神經，早期引起眼球運動障礙。良性占位性病變，由於機械阻礙，晚期出現眼球運動障礙。眶壁骨折可導致眼外肌嵌頓，從而引起眼球運動障礙。
5杄眶周及其他改變甲狀腺相關性眼病引起眼瞼水腫、退縮和遲落。眼眶假瘤引起眼球突出。動靜脈瘺引起球結膜血管螺旋狀擴張。腦膜瘤引起眼瞼水腫和視乳頭出現視神經睫狀短路血管。
(三)影像學檢查
1杄眼眶常規X線檢查可顯示眶容積、眶壁、淚腺窩、視神經孔、眶上裂、蝶骨脊和鼻竇的改變。並可顯示眼眶鈣化，提示存在視網膜母細胞瘤、腦膜瘤、靜脈曲張、血管瘤或眼球退行性變。兒童眼眶腫物可在數月內使眼眶擴大，而成人的眼眶擴大，多提示病變為慢性和良性。眶壁有否不規則破壞有利於良惡性鑒別。
2杄超聲顯像超聲有較好的軟組織分辨力，根據組織內回聲強度的改變可提示病變的性質。可顯示眶內脂肪、視神經、眼外肌和眼上靜脈等。彩色多普勒眼部成像可應用於頸動脈海綿竇瘺等血管性疾病的初步診斷及術後隨訪。
3杄電子電腦體層掃描(computerized tomography, CT)CT是目前眼眶病最常用的檢查方法之一，可進行水準位元、冠狀位元掃描，層厚3∼5mm，在揭示鈣化特徵和骨質改變方面最理想。
4杄磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)MRI是以射頻脈衝為能量，激發人體中含有奇數核子的原子核，釋放脈衝信號，經電腦處理後，形成圖像的一種新成像技術。圖像與CT基本相同，但由於成像參數較多，對氫離子含量多的成分，如水、脂肪和蛋白質等敏感。對軟組織及其病變的鑒別診斷可提供較豐富的資訊。MRI圖像中骨骼無信號，所以，在顯示視神經、視交叉及判斷病變向管內、顱內、頜部和顳部蔓延方面也優於CT。但由於骨骼和異物缺乏信號，在顯示骨改變和顯示異物方面受限。
5杄數位減影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)是新一代血管造影的成像技術。借此，可對頸動脈海綿竇瘺等血管性病變進行介入診斷和介入治療。
(四)實驗室檢查
甲狀腺相關性眼病患者可測定血清T3、T4及TSH，以判定甲狀腺功能。
(五)病理學檢查
是診斷眼眶病變和眼眶腫瘤最可靠的方法。應儘量避免診斷性活體組織檢查，因此，如高度懷疑為惡性腫瘤，臨床上一般常採取手術時冰凍切片病理檢查，以確定下一步治療方案。
第二節眼眶炎症
眼眶炎症可分為急性化膿性炎症和非特異性慢性炎症。
一、眶蜂窩織炎
眶蜂窩織炎(orbital cellulitis)是眶內軟組織的急性化膿性炎症，兒童時期由於免疫功能發育不全，較成人易發生眶內感染。由於眼眶和顱腔及眼球的密切關係，不僅會嚴重影響視力，而且可引起顱內併發症或敗血症而危及生命。
【病因】多由鄰近組織的感染引起，以鼻竇、鼻腔及牙齒為最常見，其次為面部癤腫、瞼腺炎，血源性感染少見。小兒的篩竇最先完成分化，眼眶與篩竇只隔一層很薄的骨紙板，其上有較多血管孔道，故篩竇炎症很容易傳播到眶前區。也可發生於眶骨膜炎、眶外傷伴有眶內異物存留、皮樣囊腫破裂或手術後感染等。常見致病菌有溶血性乙型鏈球菌和金黃色葡萄球菌等。
【臨床表現】由於感染的部位深淺不同而分為隔前蜂窩織炎和隔後蜂窩織炎兩類。少部分病例隔前及隔後均可累及。
1杄隔前蜂窩織炎是指炎症和感染局限在眶隔之前眼瞼和眶周的結構，隔後結構未受感染。發病率是隔後蜂窩織炎的五倍。主要表現為發熱，眼瞼腫脹、瞼裂變小、上瞼下垂，球結膜充血水腫，眼球運動正常，眼球未受累，瞳孔光反射與視力良好。
2杄隔後蜂窩織炎眶隔後軟組織感染引起的眶蜂窩織炎。臨床症狀較嚴重。眼球明顯前突，眼瞼紅腫，球結膜高度充血水腫，並突出於瞼裂之外，眼球運動受限，甚至完全固定。眼瞼緊張有明顯壓痛。如視神經受累，眼底可見視網膜靜脈擴張，視乳頭水腫、滲出，同時可伴有視力下降。此外常伴有發熱、噁心、嘔吐、眼痛及頭痛等全身症狀。在兒童有時眶蜂窩織炎表現略輕，眼球僅顯輕度突出。
【併發症】眼表可因高度眼球突出引起暴露性角膜炎。在眶內可形成眼眶膿腫。由於眶壓過高或炎症及毒素直接侵犯視神經引起視神經萎縮，使視力下降或失明。炎症蔓延至眼內，可引起葡萄膜炎。感染經眼上靜脈蔓延至海綿竇引起海綿竇血栓(cavernous sinus thrombosis)，尚可出現譫妄、昏迷、煩躁不安、驚厥和脈搏緩慢。因乳突導靜脈充盈擴張而致耳後乳突部水腫，為海綿竇血栓的特有體征。另外本病可通過竇間竇向對側發展，此點可與眶蜂窩織炎的局限於一側有所不同，具有鑒別診斷價值。
【治療】儘早採用足量的廣譜抗生素，根據病情使用皮質類固醇治療。眼局部理療，同時使用抗炎眼藥水，大量眼膏保護暴露的角膜。如能及時控制炎症，常可保留相當視力。如炎症已化膿局限，形成球後膿腫，可在波動最明顯處切開引流，但忌過早手術。若併發海綿竇血栓，應按敗血症的治療原則進行搶救。鼻竇炎經抗生素治療無效應做鼻腔引流術，由異物引起的炎症應儘量取除。眶內高壓引起視功能嚴重損害應做眼眶減壓術。
二、眼眶特發性炎性假瘤
眼眶特發性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)系原發於眼眶組織的慢性非特異性炎性改變，是僅次於甲狀腺相關性眼病的眼眶常見病。好發於青壯年。因其臨床症狀類似腫瘤，組織學表現屬於特發性炎症，故名炎性假瘤。
本病發病機制不明，與鼻竇炎和上呼吸道感染等有聯繫。目前，不少學者認為炎性假瘤是一種免疫反應性疾病，有待進一步證實。
【分型】組織學上，炎性假瘤可分為淋巴細胞浸潤型、纖維增生型和中間型。影像學則根據病變的部位和形態分為淚腺型、腫塊型、彌漫型和眼肌型。
【臨床表現】炎症可發生於眼眶內的單一組織，亦可多種組織同時受累。可呈急性、亞急性或慢性病程。特徵為眼疼痛和水腫，眼球突出和移位，眶部腫塊和隆起，視力減退和視乳頭水腫或萎縮，複視和眼球運動障礙。因炎症侵犯部位、組織類型和病程不同，臨床表現也不同。
1杄淋巴細胞浸潤型呈急性或亞急性發病，患者覺眶周疼痛或不適，眼瞼和球結膜充血、水腫，眼球突出並向一側移位，眼球與眶壁之間可捫及一或數個硬性腫物，呈結節狀。不是所有的症狀和體征均集中于一個患者。炎症波及視神經鞘及神經纖維時，表現為球後視神經炎症狀，如視力減退、視乳頭水腫或繼發視乳頭萎縮。眼外肌炎性浸潤或腫物壓迫，引起複視及眼球運動受限。病變主要侵及淚腺者稱淚腺炎型，可見上瞼外側紅腫，瞼緣呈“S”形，眶外上象限可捫及腫物。翻轉上瞼時可見上穹隆外側腫大及充血。病變主要侵及眼外肌者稱肌炎型炎性假瘤，多侵犯一條眼外肌，呈急性發作，眼瞼紅腫，球結膜水腫、充血，在罹患的眼外肌肌腱表面結膜充血、水腫明顯，並隱約可見紫紅色眼外肌肌腹，有疼痛及壓痛，眼球運動時疼痛加重及運動受限，眼球突出多為輕度，有時眶深部可捫及腫大的眼外肌。
2杄纖維增生型炎性假瘤亦稱硬化性炎性假瘤。眶內各種軟組織均可纖維化，少有炎症現象，顯著的症狀是視力減退和眼球各個方向運動明顯障礙。眼眶的正常結構被破壞，眼球可內陷固定，嚴重者失明。眶內腫物捫及時無明顯邊界，表面平坦質地較硬，視乳頭原發或繼發萎縮。
【診斷】具有腫瘤和炎症的臨床表現提示本病的可能性。超聲和MRI對其組織學分型診斷有一定價值。淋巴細胞浸潤型者，超聲缺乏或極少內回聲；MRI呈長T1低信號、長T2高信號。纖維增生型者，超聲衰減顯著，只顯示病變前部；MRI在T1和T2加權像均信號減低或無信號。中間型者，顯示形狀不規則，聲衰減明顯；MRI特徵性不強。CT的主要表現為：淚腺型，見淚腺增大，淚腺窩骨質正常；腫塊型，見形狀規則或不規則、邊界不清楚、密度較均勻的占位元病變；彌漫型，眶內條紋狀影，眼肌和視神經增粗；眼肌型，眼外肌及止點處的肌腱腫大，眼環增厚。有時炎性假瘤的診斷比較困難，與眼眶腫瘤不易鑒別，有時需要活組織檢查才能確診，病理及免疫組化檢查既有診斷意義，又可指導治療。
【治療】一般首先給予足量糖皮質激素治療，效果不理想時，採用環磷醯胺或放療,或聯合治療。糖皮質激素對彌漫性淋巴細胞浸潤型、肌炎型和淚腺炎型有效，纖維增生型假瘤對各種治療效果均不顯著。對糖皮質激素治療有效的炎性假瘤對放射治療更為敏感，因此對不適於使用糖皮質激素治療的患者，可用放射治療。對於糖皮質激素和放療不能控制或反復發作，疼痛不止、視力喪失和高度眼球突出及角膜暴露者，可根據具體情況採用部分切除或眶內容切除術。
第三節甲狀腺相關性眼病
甲狀腺相關性眼病(thyroid associated ophthalmopathy, 甲狀腺相關性眼病)是引起成人單眼和雙眼眼球突出的最常見原因。是指眼眶炎症與甲狀腺功能異常和免疫系統失調有關，但臨床上可表現為甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能低下或甲狀腺功能正常。臨床上將具有眼部症狀，同時伴有甲狀腺功能亢進者，稱為甲狀腺相關功能亢進型眼病，伴有甲狀腺功能低下者，稱為甲狀腺相關功能低下型眼病，而無甲亢及病史者稱為甲狀腺相關功能正常型眼病。
【病因】多數學者認為它是一種自身免疫性疾病。
【病理】病變主要損害提上瞼肌和眼外肌。病理改變為眼外肌水腫、慢性炎性細胞浸潤、變性、肥大及纖維化。
【臨床表現】
1杄症狀甲狀腺相關性眼病的眼部症狀常發生在眼部體征之後，也可同時出現，包括畏光、流淚、異物感、眼痛、複視、視力下降等。
2杄體征
（1）上瞼退縮和遲落：表現瞼裂開大，角膜上緣和上部鞏膜暴露。兩眼凝視，向下看時，上瞼不立即隨眼球向下移動。
（2）眼球突出：單側或雙側眼球突出，多為輕度或中度。
（3）複視及眼球運動受限：眼外肌主要表現為肥大，早期出現水腫，細胞浸潤，晚期發生變性及纖維化，限制眼球運動。首先受累的常為下直肌，其次是內直肌，再次為上直肌，外直肌受累最少見，由於眼外肌受累，病人常有複視。
（4）結膜和視神經改變：球結膜充血，多位於內或外側。由於直肌肥大，壓迫眼球，可使眼內壓升高，肌肉壓迫視神經，引起視乳頭水腫，如不及時解除這種壓力，可造成視神經缺血、變性、導致萎縮。
3杄全身表現甲狀腺腫大；怕熱、多汗、體重減輕；煩躁、易怒、失眠；心動過速、心率不齊；食欲增加，有時腹痛和便秘交替出現等。
部分甲狀腺功能亢進者，通過藥物、放射性131I或手術治療後，甲狀腺功能亢進控制，但眼征反而加重。表現為急性高眶壓、疼痛、雙眼瞼和球結膜高度充血、水腫，眼球高度突出，閉瞼不全，角膜外露，眼球固定，稱為惡性眼球突出，多見於男性。
【診斷】
1杄有以上典型的眼部表現。
2杄影像學表現超聲、CT和MRI均可見一條或多條眼外肌梭形肥大，還可顯示視神經增粗及其他軟組織改變。
3杄實驗室檢查，包括測定血清T3(碘甲腺原氨酸)、血清T4(甲狀腺素)。瞭解下丘腦拟垂體拟甲狀腺軸系關係。測量血中促甲狀腺激素(thyroid拟stimulating hormone, TSH)及進行T3抑制試驗、促甲狀腺激素釋放激素(thyrotropin拟rleasing hormone, TRH)興奮試驗。絕大多數甲狀腺功能亢進病人血清T3、T4升高，甲狀腺吸131I率增強。由於血中甲狀腺激素增多，抑制了垂體TSH的分泌，因此TSH減少，在用促甲狀腺激素釋放激素刺激後，TSH也很少增加，對T3抑制試驗缺乏或不全抑制。如血清T3、T4正常，T3抑制試驗出現異常，TRH興奮試驗TSH缺乏反應或反應不足，可能是亞臨床甲狀腺功能亢進(subclinical hyperthyroidism)，說明腦下垂體TSH儲量減低，屬隱性甲狀腺功能亢進(occult hyperthyroidism)。
【治療】
1杄一般性治療
(1)抗甲狀腺功能亢進治療：包括藥物治療、放射治療和甲狀腺部分切除術。
(2)預防或緩解暴露性角膜炎：包括晚間塗眼膏，白天滴用0杄5％∼1％甲基纖維素以保持眼球濕潤。
2杄眼外肌病變的治療
(1)藥物治療：在急性充血期，可全身應用皮質類固醇，開始每日口服潑尼松40∼80mg，根據臨床反應，以後逐漸減量，如在3周內無效，則開始減量，同時嘗試其他療法，如免疫抑制劑、抗氧化劑和免疫球蛋白等藥物。如肌肉已發生纖維化，則治療無效。
(2)手術治療：當甲狀腺功能正常，病情穩定半年以上，全身情況良好，眼位元偏斜已穩定半年或半年以上，眼外肌局部可注射肉毒桿菌毒素A，起到化學去神經的作用，或行眼外肌手術。對上、下瞼退縮，可行上、下瞼後退矯正術，包括Muller肌切除和提上瞼肌延長術，切除和後退下瞼退縮肌。
3杄視神經病變的治療
(1)藥物治療：採用大劑量皮質類固醇，如在2周內無改善，則應減量，並採取其他療法，如放射治療，每日2Gy，左右眼交替共10天，一般放射後4個月顯效。
(2)手術治療：對嚴重病例，如惡性突眼，有眼痛、流淚、眼外肌麻痹、眼球固定、角膜潰瘍和進行性眼球突出，經大量皮質類固醇及其他療法不能緩解時，可考慮經鼻竇或經額部行眼眶減壓術。
第四節眼眶血管畸形
一、動靜脈瘺
動靜脈瘺(arteriovenous fistula)是正常動、靜脈的異常交通，多發生于海綿竇區，頸內動脈或硬腦膜動脈與海綿竇發生短路，進入海綿竇的動脈血主要通過眼上靜脈引流。
【病因】外傷性、自發性或先天性。顱底骨折導致頸內動脈顱內段損傷，使其與海綿竇溝通而形成頸動脈海綿竇瘺，流量大，又稱高流瘺；高血壓和有動脈粥樣硬化的患者，因自發變性引起動靜脈瘺，流量小，又稱低流瘺。
【臨床表現】高流型和低流型均可引起下述症狀和體征，但前者比較顯著。高壓的動脈血流入海綿竇，再流向眼靜脈使眼部血液回流障礙，引起球結膜血管迂曲擴張，色深紅。眼瞼水腫。患側眼球突出並伴有與脈搏一致的眼球搏動，病人自述耳際隆隆聲，與心搏一致，聽診也可聽到雜音。壓迫頸動脈雜音可減弱或消失。病人可有頭痛，球後疼痛，可引起繼發性青光眼，視力不同程度下降。複視及眼球運動障礙。眼底檢查可有視乳頭水腫，視網膜出血，靜脈怒張。如影響到顱神經，可出現眶上裂綜合征。
【診斷】多普勒超聲顯示眼上靜脈動脈化，血液逆流，血流量增大。增強CT可在動脈期見眼上靜脈顯影。MRI血管造影可見頸動脈和海綿竇直接交通。DSA在動脈期顯示擴大的海綿竇和眼靜脈，並證實對側頸動脈、椎動脈和動靜脈瘺的關係，高流型可見頸內動脈和海綿竇直接交通。
【治療】低流型不主張手術治療，半數可自愈，如出現高眼壓，可口服降壓藥，必要時行濾過手術。高流瘺一般需要治療。過去多採用同側頸動脈結紮術治療。近年來，採用微導管經股動脈插管導入可脫性球囊栓塞瘺口技術，對頸動脈海綿竇瘺的介入治療已有取代手術治療的趨勢。但對於過小或過大的瘺、或復發瘺可選擇其他栓塞物，有作者嘗試用鉑線圈等。最近也有學者報導，使用可脫卸的球囊經擴張的眼上靜脈逆行插管進入海綿竇栓塞瘺口獲得成功。
二、眶靜脈曲張
眶靜脈曲張(orbital varix)多由於眶內血管先天性異常，眼眶靜脈曲張而致。
【病因】原發性眶靜脈曲張無任何前驅因素；繼發性眶靜脈曲張因靜脈內壓力增加所致，如頸動脈海綿竇瘺引起的眶靜脈曲張等。
【臨床表現】典型體征是一側性體位性眼球突出，常在低頭、頸向旁扭轉或側臥時眼球突出，壓迫頸靜脈或捏緊鼻孔用力呼氣可誘發眼球突出，但多無搏動，直立後在數秒內眼球突出即可恢復。由於經常眼球突出壓迫眶內脂肪，日久可使脂肪萎縮，眼球內陷。有時由於眶內壓突然增加如體育鍛煉、武打等動作可產生突發性眼球突出而出現頭痛、噁心、嘔吐、面靜脈擴張以及暫時性視力下降。如及時糾正體位，上述症狀可以消失。擴張的血管如在肌錐內，眼球常向正前方突出，如在眶上靜脈，則眼球向下外及前方突出。
【診斷】直立、端坐位眼位正常或內陷，低頭時一側性眼球突出度大於2mm即可初步診斷。頸靜脈加壓時超聲、CT、MRI表現為眶內靜脈曲張程度加重，壓力解除後，靜脈曲張程度減輕。多普勒超聲可提供血流資訊。CT和MRI能準確顯示畸形血管的位置和範圍。行眼靜脈造影可顯示曲張靜脈的狀況，但該方法為有創性檢查，已少有使用。
【治療】眶內靜脈曲張的治療存在不同的意見。眶前部靜脈曲張注射硬化劑。眶中、後部病變，特別對圍繞視神經者，宜採取保守治療，避免低頭、扭曲頸部或重體力勞動，防止或減緩病變發展。若因疼痛影響工作、休息，以及反復自發出血，或為了防止損傷視神經，威脅視力，可考慮手術切除畸形靜脈或堵塞與顱腔通道，但由於曲張靜脈常與眶內正常組織盤繞在一起，有時很難完全切除乾淨。
(魏銳利)