第十一章視網膜病
第一節概述
一、視網膜解剖生理
視網膜是一層對光敏感的、精細的薄膜樣組織，是形成各種視功能的基礎。視網膜前起於鋸齒緣，後止於視乳頭。視網膜厚度自前向後逐漸增加。臨床上為便於描述眼底的正常形態和病變位置，將眼底進行分區，有以下兩種劃分方法：?象限劃分，一般以睫狀長神經和動脈作為水準分界線，以睫狀短神經和動脈作為垂直分界線，將眼底劃分為四個象限；?同心圓劃分，將眼底分為後極部、周邊部和遠周邊部。後極部指眼底後極部中央30°以內的範圍，包括視乳頭、黃斑。周邊部指的是赤道前後各2PD的環形區。遠周邊部則指鋸齒緣兩側約3杄5PD寬的環形區，該區眼底檢查時配合鞏膜壓迫可全部查見。眼底是全身惟一可直接觀察活體血管的部位，因此，眼底檢查有助於對某些全身病的診斷以及瞭解病變的嚴重程度。
視網膜由視網膜色素上皮（retinal pigment epithelium, RPE）和視網膜神經感覺層組成，兩者分別由視杯外層和內層分化形成，之間有一潛在間隙，兩者之間粘附並不緊密，這是其容易發生脫離的解剖基礎。正常情況下視網膜神經感覺層是附著於RPE上的。以下因素或機制維持了這種附著：?RPE細胞頂部的微絨毛與光感受器外節呈交錯對插嵌合；?光感受器間質所起的組織膠作用；?RPE細胞主動轉運視網膜下液體的功能，這在維持視網膜附著中起了主要作用；?視網膜下腔與脈絡膜之間存在滲透壓梯度，導致水分流向脈絡膜；?眼內靜水壓的作用。
視網膜毛細血管管壁內皮細胞之間存在緊密連接及周細胞，構成了視網膜內屏障。RPE細胞之間的緊密連接構成了視網膜外屏障。正是由於存在著視網膜內、外屏障，視網膜神經感覺層在正常情況下始終保持乾燥從而透明。如果上述任何一種屏障發生障礙，血管中的血漿等成分必會滲漏入神經感覺層內，引起視網膜水腫或脫離。
RPE與玻璃膜（又稱Bruch膜）粘連緊密，不易分開。RPE、Bruch膜、以及脈絡膜毛細血管，三者組成了一個統一的功能整體，稱為色素上皮拟玻璃膜拟脈絡膜毛細血管複合體，對維持光感受器微環境有著重要作用。許多眼底疾病都與此複合體的損害有關。
二、眼底病變的基本體征
（一）血循環障礙與視網膜缺血引起的病變
1杄視網膜水腫可分為細胞性水腫和細胞外水腫。?細胞性水腫：視網膜血管為終末血管，一旦視網膜動脈阻塞，其供應區缺血缺氧，將引起雙極細胞、神經節細胞以及神經纖維層的水腫、混濁。水腫的範圍取決於血管阻塞的部位。後極部由於神經節細胞層較厚，故水腫尤為顯著；黃斑中心凹視網膜最薄，水腫較輕；?細胞外水腫：視網膜毛細血管內皮細胞受損，血液成分滲漏入神經感覺層，引起視網膜水腫。黃斑區由於Henle纖維呈放射狀排列，液體聚積於Henle纖維之間形成特殊的花瓣狀外觀，稱為黃斑囊樣水腫（cystoid macular edema, CME）。
2杄視網膜滲出按其性質、部位及形狀，常見以下兩種：?硬性滲出：因視網膜毛細血管的病變、慢性水腫、滲出吸收後遺留下的脂質沉著，位於視網膜外叢狀層。眼底表現為視網膜內邊界清晰的黃白色小點或斑塊，散在或聚集成堆，量多時可融合成片狀，亦可圍繞毛細血管病灶呈環狀或弧形排列。位於黃斑者，以黃斑中心凹為中心，順著Henle纖維排列成星芒狀或扇形，嚴重者可在黃斑區形成較厚的斑塊。硬性滲出吸收緩慢，可存在數月至數年；?棉絨斑（cotton拟wool spot）：以往曾稱為“軟性滲出”，實際上這種病變並非“滲出”，而是因毛細血管前小動脈阻塞致使其供應區視網膜局部缺血，引起視網膜神經纖維的微小梗塞，軸漿運輸阻斷後軸漿和變性的細胞器聚積于此處而形成。眼底表現為視網膜內形態大小不一、邊界不清的灰白色棉花或絨毛狀斑塊。如果阻塞血管重新開放，棉絨斑可完全吸收消退。
3杄視網膜出血視網膜出血因出血部位不同而表現各異。新鮮出血為鮮紅色，稍久出血緩慢吸收，漸變為黃色，最終可完全吸收。?深層出血：出血位於視網膜外叢狀層與內核層之間，出血源于深層毛細血管叢。由於神經組織結構緻密，出血較局限。多為小的圓點狀出血，因出血位置較深故色較暗紅。多見於靜脈性損害的疾病，如糖尿病性視網膜病變。深層出血吸收緩慢，可遺留色素；?淺層出血：出血位於視網膜神經纖維層，出血源于表淺毛細血管叢。出血沿神經纖維行徑分佈，故多呈線狀、條狀及火焰狀。由於出血位置表淺故色較鮮紅。多見於靜脈和動脈性損害的疾病，如高血壓性視網膜病變、視網膜中央靜脈阻塞等。淺層出血消退較快，一般不留痕跡；?視網膜前出血：視網膜淺層出血量大時可穿破視網膜內界膜，血液蓄積於內界膜與玻璃體後界膜之間，由於重力作用多表現為半月形出血，上方有一水平面。有時可見於顱內蛛網膜下腔出血或硬腦膜下出血的病例；?玻璃體出血：大量視網膜前出血或視網膜新生血管大量出血，均可穿破內界膜及玻璃體後界膜引起玻璃體出血。詳見第十章。
4杄視網膜新生血管為血循環障礙引起的代償性改變。因大面積視網膜毛細血管閉塞、慢性缺血引起，與血管內皮生長因數的生成和釋放有關。新生血管多起自視乳頭表面及赤道附近視網膜的靜脈，沿內界膜生長，有時突入玻璃體內，往往伴有纖維組織，稱為新生血管膜。可引起玻璃體積血及牽拉性視網膜脫離。眼底表現為條狀、帶狀或叢狀血管，大小、形態及走行均無規律。新生血管內皮細胞間緊密連接結構不良，管壁容易滲漏及出血。多見於缺血型視網膜靜脈阻塞、糖尿病性視網膜病變等。
（二）視網膜血管的異常改變
1杄血管管徑改變正常對應的視網膜動、靜脈管徑比為2?3，當動脈因痙攣而狹窄變細時，管徑比可達到1?2或1?3，或者管徑粗細不均。
2杄動脈改變動脈硬化時血管中心反光增強變寬，管壁透明度下降，動脈呈“銅絲”甚至“銀絲”狀。動、靜脈交叉處可有“動靜脈交叉壓迫現象”，這是診斷動脈硬化的重要體征。炎症時可致管徑狹窄，甚至完全閉塞，血管呈白線狀。
3杄靜脈改變靜脈回流受阻時，靜脈擴張、紆曲。依回流障礙的程度，靜脈可由輕度擴張至飽滿，甚至呈臘腸狀。動、靜脈交叉處的遠端，靜脈充盈、擴張更明顯。靜脈旁可伴白鞘。
（三）視網膜色素上皮病變
1杄色素改變RPE可因代謝障礙等原因而發生萎縮、變性、死亡或增生，致使眼底出現色素脫失、色素紊亂或色素沉著等改變。
2杄脈絡膜新生血管（choroidal neovascularization, CNV）RPE代謝產物蓄積、局部炎症或Bruch膜破裂等均可誘發脈絡膜毛細血管向內生長，到達色素上皮層下或視網膜神經感覺層下，故又稱“視網膜下新生血管”，隨後引起滲出、出血及機化瘢痕等一系列病理改變，若位於眼底後極部尤其是黃斑區附近，可使中心視力嚴重受損。
3杄 RPE增生在某些因素的刺激下，脫落的RPE細胞可游走、增生，或化生為成纖維樣細胞，分泌膠原，形成玻璃體內及視網膜表面的增生膜。
（四）神經組織病變
視網膜是一種高度分化的神經組織，是大腦神經組織的延伸。視網膜叢狀層及神經纖維層相當於白質；光感受器和神經節細胞相當於灰質；Muller細胞及小星形細胞相當於神經膠質。許多神經系統疾病都可伴有視網膜的改變。光感受器的病變以原發的變性性疾病或營養障礙為主，或繼發於脈絡膜疾病；雙極細胞位於視網膜深淺兩層血管之間，易受血管性疾病的影響；神經節細胞易受中毒或下行性病變的影響。由於神經膠質具有增生和修復能力，神經元死亡後，為膠質瘢痕替代。此外，許多先天性、遺傳性及退變性疾病也可引起視網膜病變。
三、視網膜的檢查
檢眼鏡檢查是觀察眼底形態的常規方法。間接檢眼鏡所見視野大、立體感強，聯合鞏膜壓迫可查見遠周邊部，故臨床多用。裂隙燈聯合各種前置鏡或三面鏡檢查也可細緻地觀察眼底各部分。超聲波檢查可在屈光介質混濁時瞭解眼後節的情況，並可對眼後節腫塊進行診斷和鑒別診斷。眼底螢光素血管造影（fundus fluorescene angiography, FFA）檢查可瞭解視網膜、脈絡膜循環系統的情況，??菁綠血管造影（indocyanine green angiography, ICGA）檢查可更清晰直觀地瞭解脈絡膜血循環動態。近年應用於臨床的光學相干斷層掃描（optical coherence tomography, OCT）檢查是一種非接觸性、非損傷性的成像技術，解析度高，對眼後節特別是黃斑部疾病的診斷、鑒別診斷、病情追蹤及療效評價都具有重要價值。視網膜電圖（electroretinogram, ERG）可依據各波的異常對視網膜病變作出分層定位診斷。眼電圖（electrooculogram, EOG）則主要反映RPE的功能狀況。需要指出的是，玻璃體手術中眼內填充物的使用，可對某些檢查造成影響。如玻璃體腔內注入大量氣體，可嚴重妨礙甚至無法進行眼後節超聲檢查；矽油填充眼由於超聲波傳播速度顯著降低且有明顯衰減，故檢查結果不可靠。矽油填充後ERG的a、b波振幅將顯著降低，甚至記錄不到波形，這與矽油的物理絕緣作用有關。
第二節視網膜血管病
引起視網膜血管變化並導致視網膜病變的原因很多，包括眼局部和全身性疾病對視網膜血管的影響，主要可歸納為以下幾類：?視網膜血管的機械性阻塞：由於血管內部栓塞或血栓形成，或外部壓迫而導致視網膜血管阻塞，如視網膜動脈阻塞或視網膜靜脈阻塞；?視網膜血管炎症性疾患或免疫複合物侵犯血管壁：如Eales病、巨細胞動脈炎、急性視網膜壞死等；?全身性血管病：高血壓或動脈硬化可引起各種視網膜病變，如惡性高血壓、妊娠高血壓綜合征等；?全身血液病：如貧血、白血病、血紅蛋白異常等可引起不同的視網膜病變；?代謝性疾病：如糖代謝異常引起糖尿病性視網膜病變等；?視網膜血管異常和發育異常：如Coats病、早產兒視網膜病變、視網膜海綿狀血管瘤等。
一、視網膜動脈阻塞
視網膜的血供來自視網膜中央動脈與睫狀動脈系統，他們均源自眼動脈。視網膜中央動脈供應視網膜內層，睫狀動脈系統發出的脈絡膜血管供應視網膜外層。一部分人中尚有自睫狀動脈發出的視網膜睫狀動脈供應視網膜內層小部分區域，尤其是對黃斑區的供應範圍大小，在臨床上具有重要意義。視網膜動脈阻塞雖不是臨床常見病，但卻是可嚴重損害視力的眼病。從頸總動脈到視網膜內小動脈間的任何部位阻塞，都會引起相應的視網膜缺血、缺氧。動脈阻塞的表現取決於阻塞所在部位、血管大小及阻塞程度。
（一）視網膜中央動脈阻塞（central retinal artery occlusion, CRAO）
CRAO多發生於老年人，無明顯性別差異。絕大多數為單眼發病，雙眼僅占1％∼2％。視網膜中央動脈阻塞的後果十分嚴重。
【病因與發病機制】栓塞、血栓形成及血管痙攣是引起視網膜中央動脈阻塞的主要原因，術中或術後的高眼壓、眶內高壓等有時也可引起視網膜中央動脈阻塞。動脈栓塞時栓子可為膽固醇栓子、血小板纖維蛋白栓子、鈣化栓子；少見的栓子有心粘液瘤栓子、長骨骨折的脂肪栓子、感染性心內膜炎的菌栓。高血壓動脈硬化、粥樣動脈硬化及各種炎症性血管疾病都可導致血管壁粗糙，管腔狹窄，易於血栓形成。偏頭痛、外傷、口服避孕藥、血管內膜炎症及血栓形成等都可引起視網膜血管痙攣，加重動脈阻塞的程度。由於篩板水準處動脈管徑變細，是視網膜中央動脈阻塞的好發部位。
【臨床表現】視網膜中央動脈完全阻塞時，其臨床特徵為突然發生單眼無痛性完全失明。部分患者可有一過性黑的先兆症狀。眼部檢查患眼瞳孔散大、直接對光反射消失或極度遲緩、間接對光反射存在。眼底檢查視網膜乳白色水腫混濁，尤以後極部為顯著。中心凹處視網膜內層缺如，由於脈絡膜迴圈正常，故可透見其深面的脈絡膜橘紅色反光，在周圍的乳白色水腫襯托之下，形成櫻桃紅斑（cherry拟red spot）。少數有視網膜睫狀動脈的病例，在視網膜睫狀動脈供應區域為缺血回避，常呈舌形橘紅色區，該區域的視功能得以保留（見彩圖11拟1a）。視網膜中央動脈及其分支變細，小動脈幾乎不可辨認，少見視網膜出血。數周後，視網膜水腫消退，視網膜恢復透明，但其內層已壞死萎縮，不能恢復視功能。視乳頭更蒼白，血管變細呈白線狀。
視網膜中央動脈阻塞不完全時，視力下降程度不很嚴重，視網膜動脈輕度狹窄，視網膜輕度水腫混濁，預後比完全阻塞者好。
因血管阻塞程度、部位和造影時間的不同，螢光血管造影檢查可有很大差異。一般可有視網膜動脈、靜脈充盈遲緩及大範圍毛細血管無灌注（見彩圖11拟1b）。
眼電生理檢查，由於視網膜內層缺血壞死，雙極細胞受累，ERG的b波下降，a波一般尚正常。除非脈絡膜血循環也受累，否則EOG正常。
【治療】由於視網膜對缺氧極為敏感，超過90分鐘後光感受器的死亡將不可逆轉，因此，視網膜中央動脈阻塞應作為眼科急症處理，原則上應緊急搶救，分秒必爭。治療的目的在於恢復視網膜血循環及其功能：
1杄血管擴張劑吸入亞硝酸異戊酯或舌下含服硝酸甘油，妥拉蘇林球後注射，可擴張血管並解除痙攣。
2杄吸氧吸入95％氧和5％二氧化碳的混合氣體，可提高血氧含量，緩解視網膜缺氧狀態，二氧化碳還可擴張血管。
3杄降低眼壓作前房穿刺或按摩壓迫眼球，也可口服乙醯唑胺。眼壓降低後可減小動脈灌注阻力。
4杄纖溶劑對疑有血栓形成或纖維蛋白原增高者可應用纖溶劑。
5杄其他可口服阿司匹林、潘生丁等血小板抑制劑和活血化淤中藥。
6杄去除病因作系統性檢查尋找病因，對因治療，預防另一眼發病。懷疑血管炎症者可給予糖皮質激素。
以上措施可聯合應用，但效果難以確定。視網膜中央動脈阻塞的預後，取決於阻塞的部位、程度以及持續時間，一般預後較差，少數病例在發病後1小時內若動脈阻塞得到緩解視力可以恢復，但超過4小時則很難恢復。
（二）視網膜分支動脈阻塞（branch retinal artery occlusion, BRAO）
分支動脈阻塞較中央動脈阻塞少見。顳側分支常受累，尤以顳上支為多。
【臨床表現】視力受損程度和眼底表現取決於阻塞的部位和程度。視網膜分支動脈阻塞好發於圍繞視盤的大血管處或大的交叉處。眼底檢查可見阻塞動脈內白色或淡黃色發亮小體，為栓子。受累動脈變細窄，相應靜脈也略細。阻塞動脈所供應的視網膜呈扇形或象限形乳白色水腫。如波及黃斑，也可出現櫻桃紅斑。數周後水腫消退，阻塞動脈變細呈白線狀。視野呈象限缺損或弓形暗點。螢光血管造影示阻塞動脈和相應靜脈充盈遲緩，甚至晚期無灌注。ERG正常或輕度異常。
【治療】可參考視網膜中央動脈阻塞。視網膜分支動脈阻塞的視力預後一般較好。
（三）視網膜毛細血管前小動脈阻塞（precapillary retinal arteriole）
毛細血管前小動脈阻塞多為全身性疾病的眼底表現，如糖尿病、高血壓、血管炎、膠原血管病、白血病、AIDS等。由於前小動脈阻塞，抑制了神經纖維層的軸漿轉運，出現梗塞。
【臨床表現】視力可正常或下降。眼底可見棉絨斑，約1/4視盤大小，灰白色邊界不清，5∼7周或稍久消退。晚期由於受累視網膜內層壞死變薄，透明度增加，形成局限凹面反光區。視野正常或有暗點。螢光血管造影檢查顯示斑狀無灌注區，鄰近毛細血管擴張。
【治療】積極尋找系統性病因，對因治療。
（四）眼缺血綜合征（ocular ischemic syndrome）
由嚴重的慢性頸動脈阻塞或眼動脈阻塞引起。常因粥樣硬化、或炎症性疾病導致動脈阻塞達90％以上管腔而致病。多見於老年人，以男性為多。約20％病例雙眼受累。
【臨床表現】視力逐漸喪失及患眼或眶區疼痛是臨床主要症狀。眼底檢查可見視網膜動脈變窄，靜脈擴張，視網膜出血及微動脈瘤，視盤或視網膜新生血管形成。螢光血管造影檢查顯示脈絡膜充盈延遲，動靜脈期延長，血管著色。ERG中a、b波均降低。2/3病例出現虹膜新生血管，其中一半眼壓升高，另一半因睫狀體灌注不良眼壓降低。虹膜新生血管出現後，大多數患眼逐漸失明。
【治療】可選擇頸動脈內膜切除術，但完全阻塞者無效。出現虹膜新生血管或視網膜新生血管時，可行廣泛視網膜光凝。
二、視網膜靜脈阻塞
視網膜靜脈阻塞（retinal vein occlusion, RVO）比動脈阻塞更多見。阻塞可發生在中央主幹或其分支，以分支阻塞更為常見。根據螢光血管造影檢查的結果，臨床上可分為非缺血型（nonischemic）與缺血型（ischemic）。一般，非缺血型病情較輕，多為疾病早期，視網膜毛細血管尚有血流灌注，視力預後較好；缺血型靜脈阻塞程度較重，視網膜無灌注，視力預後也較差，部分非缺血型病例在其自然病程中可轉變為缺血型。
（一）視網膜中央靜脈阻塞（central retinal vein occlusion, CRVO）
視網膜中央靜脈阻塞多發生在50歲以上的中老年人。男女性別無顯著差異。多數患者伴有高血壓、心血管疾病、或糖尿病等系統性疾病。
【病因與發病機制】在篩板或其後水準的視網膜中央靜脈阻塞，大多為血栓形成，與視網膜中央動脈的粥樣硬化壓迫有關。動脈壓迫可使血流受阻，內皮損傷，誘發血栓形成。血管炎症如視網膜血管炎等，可因靜脈管壁粗糙而繼發血栓形成。血液流變學異常如高脂血症、巨球蛋白血症或多發性骨髓瘤等，可因高血粘滯性而易於血栓形成。此外，口服避孕藥、眼壓增高、頭部外傷、情緒激動等也都是明顯的誘因。
【臨床表現】視力多有明顯下降。周邊視野可有向心性縮小，中心視野常有中心或旁中心暗點。眼底的特徵是各象限的視網膜靜脈擴張紆曲，視網膜內出血、水腫、滲出，視盤水腫。
1杄非缺血型視力下降不顯著。瞳孔對光反應良好。視野正常或輕度改變。各分支靜脈擴張紆曲較輕，各象限視網膜有點狀及火焰狀出血，可有輕度視盤水腫及黃斑水腫。螢光血管造影檢查顯示視網膜迴圈時間正常或稍延長，毛細血管滲漏，少有無灌注區。
2杄缺血型視力明顯減退。瞳孔傳入性阻滯。可有濃密中心暗點的視野缺損或周邊視野縮窄。各象限均有明顯的出血和水腫，靜脈顯著擴張，常見棉絨斑，視盤高度水腫充血，邊界模糊並可被出血掩蓋，黃斑區可有明顯水腫和出血（見彩圖11拟2）。螢光血管造影檢查顯示視網膜迴圈時間延長，並有廣泛的毛細血管無灌注區。黃斑水腫與新生血管形成是常見危害視力的併發症。
【治療】嚴重缺血病例3個月後約有2/3病例進一步發展為新生血管性青光眼，治療比較困難。一般是針對病因治療和防治血栓形成。藥物治療方面，纖溶劑、尿激?等因無肯定療效且可能引起嚴重併發症，一般不使用；低分子右旋糖酐、阿司匹林可降低血液粘稠度；如有血管炎症可使用糖皮質激素，但療效均未得到證實。鐳射治療方面，如有黃斑水腫可作格子狀光凝，可減輕水腫，但視力改善不明顯；如有廣泛的視網膜內出血和毛細血管無灌注，可作廣泛視網膜光凝，以減少虹膜新生血管形成的機會；如有玻璃體積血和視網膜脫離，可作玻璃體手術。
（二）視網膜分支靜脈阻塞（branch retinal vein occlusion, BRVO）
臨床上，視網膜分支靜脈阻塞比中央靜脈阻塞更為常見。分支靜脈阻塞以顳側支最常受累，尤以顳上支最多見，鼻側支阻塞極少見。
【病因】與視網膜中央靜脈阻塞相似，但分支靜脈阻塞常位於動靜脈交叉處，均有靜脈後位交叉壓迫征，故動脈壁增厚對靜脈的壓迫可能是最常見的原因。
【臨床表現】視力下降程度不等，與黃斑水腫、出血有關。可有視野缺損。眼底可見受累靜脈引流區內靜脈擴張迂曲，視網膜出血、水腫、滲出。日久，伴隨的動脈變窄。阻塞靜脈的引流區域呈一三角形，三角形尖端指示阻塞處。阻塞可發生在不同的分支，視網膜受累範圍亦不等。可有顳側半或上、下一半的靜脈主幹阻塞，稱為半側RVO（見彩圖11拟3a、b）。螢光血管造影檢查早期即可顯示受累靜脈充盈遲緩，阻塞處靜脈呈筆尖狀或完全壓斷無螢光血流通過；晚期可見毛細血管無灌注區及微血管瘤、新生血管與側支迴圈。本病也分為非缺血型和缺血型：
1杄非缺血型視網膜出血隨時間而吸收，毛細血管代償或側支迴圈使血流復原，視網膜水腫消退，視力改善。
2杄缺血型廣泛的視網膜缺血，視網膜出血、水腫、滲出顯著，可出現虹膜紅變及視網膜新生血管，視力預後差。
廣泛缺血可引起視網膜新生血管及黃斑水腫等併發症，是視力喪失的兩個主要原因。黃斑缺血引起的水腫，可伴硬性滲出、囊樣水腫、或色素紊亂及視網膜表面纖維膜。視網膜新生血管可引起玻璃體出血、牽拉性或孔源性視網膜脫離，裂孔多在鄰近新生血管區。約1％的BRVO病例可出現虹膜新生血管。
【治療】與視網膜中央靜脈阻塞的治療基本相同。視網膜光凝的目的主要是為了預防視網膜新生血管增生及其引起的玻璃體積血、牽拉性視網膜脫離等併發症。三、Eales病
Eales病以往也稱為視網膜靜脈周圍炎（retinal periphlebitis）。本病多見於青年男性，發病年齡以20∼30歲最多。常雙眼發病，多為雙眼先後發病且嚴重程度不等。以雙眼周邊部小血管閉塞、反復發生玻璃體出血及視網膜新生血管為主要臨床特徵。
【病因】病因迄今不明。曾認為與結核有關，多數患者有結核病史、非活動性或活動性結核病灶，部分患者對結核菌素過敏。也有人認為與自身免疫反應性增強有關。
【臨床表現】視力急劇減退，大量玻璃體積血時可僅存光感。眼底檢查因玻璃體內有大量出血而看不見眼底，但數日後大部分出血可戲劇性地被吸收，遺留下或多或少的不規則條狀、塊狀或塵狀混濁。此時方可觀察到周邊部病變處視網膜小靜脈擴張迂曲，血管旁常伴白鞘，部分小靜脈表面及其鄰近有結節狀或片狀灰白色滲出。受累小靜脈附近可有視網膜淺層出血。晚期視網膜小血管閉塞，可引起視網膜缺血和新生血管形成。若病變累及黃斑可引起黃斑囊樣水腫。反復發作後玻璃體積血機化，纖維組織增生，可引起牽拉性視網膜脫離，或牽拉視網膜形成裂孔，引起孔源性視網膜脫離。螢光血管造影檢查顯示受累的小靜脈曲張、管壁染色、螢光素滲漏，可見微血管瘤，病變晚期周邊部可見無灌注區和嚴重滲漏的新生血管。
【診斷】由於本病常為雙側性，出血量大患眼眼底無法窺入者，不管另眼有無症狀，均應散瞳檢查眼底，仔細檢查周邊部視網膜，如見上述病變，則可確診。
【治療】無特效藥物。應尋找系統性病因，對因治療。有結核病或病史者，給予規範的抗結核治療。由於本病可能與自身免疫反應增強有關，早期可試用糖皮質激素口服或球後注射。高枕安臥、碘劑、活血化瘀中藥等有助於積血吸收。鐳射光凝病變區或無灌注區可減少復發和新生血管形成，常需多次。持久的玻璃體出血或因牽拉引起視網膜脫離者，應作玻璃體切除術聯合眼內光凝。
四、Coats病
Coats病又稱外層滲出性視網膜病變（external exudative retinopathy）或視網膜毛細血管擴張症（retinal telangiectasis），好發于男性兒童，12歲以下占97杄2％。青少年和成人也有發生。常為單眼發病，但女性和雙眼發病者少見。
【病因與發病機制】病因迄今不明。無遺傳性，與系統性血管異常無關。一般全身健康，偶可伴有視網膜色素變性等病。
視網膜血管異常是主要的病變。異常的血管功能不全，血管壁屏障功能受損，引起血漿和其他血液成分的滲漏，視網膜下有大量類脂滲出。
【臨床表現】視力障礙，年幼患兒常不能自述，多因發生斜視或“白瞳症”（leukocoria）才就診。眼底典型改變為視網膜滲出和血管異常（見彩圖11拟4a）。滲出可出現於眼底任何部位。滲出為白色或黃白色不規則而高起的視網膜類脂樣滲出，可高達數個屈光度，多位於視網膜血管下面。常可見深層出血和發亮小點狀膽固醇結晶。病變區的血管顯著異常，動靜脈均可受損，尤以小動脈明顯。血管擴張迂曲，毛細血管梭形膨脹，呈囊狀或球形。黃斑可有水腫、滲出，或盤狀瘢痕。視網膜新生血管少見。病程緩慢進行，視網膜滲出加重，視網膜局部或全部脫離。螢光血管造影檢查顯示視網膜小血管、毛細血管擴張迂曲，血管形態異常，異常血管滲漏明顯，大片毛細血管無灌注（見彩圖11拟4b）。
【鑒別診斷】Coats病的典型病例因其眼底血管異常和大塊狀滲出等改變，不難診斷。但不典型病例易與其他眼病混淆。
1杄視網膜母細胞瘤多發生于兒童，也可出現“白瞳症”,兩者易混淆。但視網膜母細胞瘤病情進展快，玻璃體內可有較多灰白色片狀或塊狀的腫瘤種植病灶，視網膜呈灰白色隆起。B超、CT等輔助檢查可資鑒別。
2杄早產兒視網膜病變雙眼發病，早產兒，曾接受過氧療，晚期也可出現“白瞳症”，依據病史不難鑒別。
【治療】早期病例可對視網膜毛細血管擴張區行鐳射光凝或冷凝治療，封閉異常血管，減少滲出，使病變區形成瘢痕，阻止病情進展，但需要多次治療和長期隨訪。對本病的併發症如青光眼、白內障、視網膜脫離等可視具體情況考慮手術對症治療。
五、糖尿病性視網膜病變
糖尿病是一種常見的代謝性疾病，可引起全身許多組織、器官的廣泛損害。其中糖尿病性視網膜病變（diabetic retinopathy, DR）既是糖尿病最嚴重的併發症之一，也是一種常見的致盲眼病。DR的發生率主要與糖尿病病程及控制程度有關。糖尿病病程越長，DR發生率越高。據國外統計：DR發生率在病程小於10年組為7％；15年以上組為63％；30年組則高達95％。較好地控制血糖水準雖不能完全避免DR之發生，但可減緩DR的發生和發展。
【發病機制】DR的發病機制迄今還不完全明瞭。糖代謝紊亂是引起DR的根本原因。長期的高血糖可導致毛細血管自身調節失常、基底膜增厚、周細胞變性及凋亡，致使內皮細胞屏障功能受損，血液成分析出，毛細血管閉塞。視網膜微循環障礙可導致廣泛的視網膜缺血缺氧，引起視網膜水腫和新生血管形成。
【臨床表現】DR早期，一般無眼部自覺症狀，隨病變發展，可引起不等程度的視力障礙。其中以閃光感和視力減退最為常見。前者多因視網膜水腫引起光散射而使患者自覺閃光；後者則常因病變累及黃斑而引起，若發生玻璃體積血、牽拉性視網膜脫離可使視力嚴重減退。DR的眼底表現包括：微血管瘤、出血斑、硬性滲出、視網膜血管病變、黃斑病變、玻璃體及視神經病變等。臨床一般將DR分為非增生性糖尿病性視網膜病變（nonproliferative diabetic retinopathy, NPDR）（見彩圖11拟5）和增生性糖尿病性視網膜病變（proliferative diabetic retinopathy, PDR）（見彩圖11拟6）。我國在1985年由中華眼科學會眼底病學組制定了六級分期標準，見表11拟1。2002年國際眼科大會上制定了新的國際分級標準，對糖尿病性視網膜病變嚴重程度的評價更為準確，且便於國際間交流，見表11拟2。
表11拟1糖尿病性視網膜病變的臨床分期
分型??分級??視網膜病變單純型??Ⅰ??以後極部為中心，出現微血管瘤和小出血點（非增生性）??Ⅱ??出現黃白色硬性滲出及出血斑??Ⅲ??出現白色棉絨斑和出血斑??Ⅳ??眼底出現新生血管或有玻璃體出血增殖型??Ⅴ??眼底出現新生血管和纖維增殖（增生性）??Ⅵ??眼底出現新生血管和纖維增殖，併發牽拉性視網膜脫離
表11拟2糖尿病性視網膜病變嚴重程度的國際分級標準
病變的嚴重程度??散瞳後眼底檢查所見無明顯視網膜病變??無異常輕度非增生性糖尿病性視網膜病變??僅有微血管瘤中度非增生性糖尿病性視網膜病變??介於輕度與重度之間重度非增生性糖尿病性視網膜病變??出現下列任一改變，但無增生性糖尿病性視網膜病變的體征：??（1）在四個象限的任一象限中多於20處視網膜內出血；??（2）2個以上象限有明確的靜脈串珠樣改變；??（3）1個以上象限有明顯的視網膜內微血管異常；增生性糖尿病性視網膜病變??有以下任何一項或一項以上的改變：??（1）視網膜新生血管；??（2）玻璃體出血或視網膜前出血1杄 NPDR主要表現有：?微血管瘤（microaneurysm）：是最早可見的眼底病變。為邊界清楚的深紅色斑點。微血管瘤雖也可見於其他眼病，如視網膜靜脈阻塞、高血壓性視網膜病變等，但以DR中發生頻率最高。微血管瘤常先出現在眼底後極部，以後隨病情延長，可分佈於視網膜各處並密集成群；?出血斑：多位於視網膜深層。常呈圓形斑點狀，出血嚴重時可呈大片內界膜下或視網膜前出血；?硬性滲出：為黃白色邊界清楚的蠟樣斑點，可融合成片狀,病變位於視網膜外叢狀層；?黃斑病變：包括水腫、出血、滲出和微血管瘤等，可嚴重影響視力，其中以黃斑水腫最為常見。長期的黃斑囊樣水腫可引起永久性囊樣變性，甚至引起視網膜穿孔，導致不可逆的視力喪失；?視網膜血管病變：視網膜小動脈閉塞和硬化，小靜脈充盈擴張呈串珠狀或臘腸狀（靜脈串珠，venous beading），以及視網膜微血管異常（intraretinal microvascular abnormalities, IRMA）等，這些都是視網膜嚴重缺血的徵象，預示將有視網膜新生血管形成，因此也被稱作增生前期病變（preproliferative diabetic retinopathy, PPDR）。若不及時治療，1年左右將發展為PDR。
2杄 PDR最重要的標誌就是新生血管形成。新生血管好發於視乳頭及其附近，或是沿血管弓生長。新生血管因其管壁異常，大量滲漏螢光素，螢光血管造影檢查易於識別。新生血管發生時即伴有纖維增生，以後可穿出內界膜與玻璃體接觸並產生粘連，或長入玻璃體，引起新生血管出血和牽拉性視網膜脫離等一系列併發症。PDR若不治療，常致失明。僅在少數病例的自然病程中，未發生出血或視網膜脫離，當新生血管萎縮閉塞後仍幸運地保存了一定的視力。
【治療】DR的治療主要包括以下幾個方面：?治療原發病：控制血糖水準及糖尿病的合併症，如高血壓、高血脂、腎病等；?光凝治療：NPDR若有黃斑水腫可作格子狀光凝，視力可有好轉；PPDR和PDR均應作全視網膜光凝（panretinal photocoagulation, PRP），以改善視網膜的缺氧狀態。但對已有新生血管膜或牽拉者，效果有限；?手術治療：採用玻璃體手術及眼內光凝等技術，治療新生血管膜所引起的玻璃體出血和視網膜脫離等併發症。
六、早產兒視網膜病變
早產兒視網膜病變（retinopathy of prematurity, ROP）是未成熟或低體重出生嬰兒的血管增生性視網膜病變。幾乎所有病例均為早產低體重嬰兒，常有生後大量吸氧史。詳見第十八章。
七、高血壓性視網膜病變
高血壓性視網膜病變（hypertensive retinopathy, HRP），詳見第十八章。
八、其他視網膜血管病
（一）視網膜大動脈瘤
視網膜大動脈瘤（retinal macroaneurysms）又稱孤立性大動脈瘤，是一種獲得性的視網膜血管異常。患者多為老年人，常伴有高血壓、動脈硬化等全身情況。多為單眼發病，少數雙眼發病。多為單個，可有多個。發生部位多在動脈主幹上，一般在二、三分支之前，常見於動脈分叉或動靜脈交叉處。
早期多無症狀，隨病程進展，可有不等程度的視力下降。動脈瘤壁滲漏可引起黃斑水腫、滲出，影響視力；日久可繼發黃斑變性，進一步損害視力；少數可發生瘤體破裂，出血可在視網膜內、下或視網膜前，也可進入玻璃體腔，視力顯著下降。視網膜大動脈瘤發展至最後，機化萎縮，瘤腔閉塞。眼底檢查動脈瘤多見於後極部。典型徵候為動脈主幹上局限性管壁擴張，呈囊樣或梭形，若無出血遮擋，螢光血管造影檢查可清楚顯示。
本病有自愈傾向，若眼底僅有動脈瘤，滲出和出血很少或無，病變又遠離黃斑，多主張保守觀察。若動脈瘤反復出血並危及黃斑，或慢性滲出開始在黃斑沉積，則應作光凝治療，但注意避免供應黃斑的動脈支血栓形成。
（二）母斑病
視網膜血管瘤（retinal hemangioma）屬於眼底良性腫瘤，又稱為Von Hippel病，常合併皮膚、中樞神經系統以及內胚層的血管瘤，統稱為系統性母斑瘤或母斑病（phakomatoses）。
1杄視網膜血管瘤遺傳性，或散發。多見於青少年，無性別差異。可孤立或多發於單眼或雙眼。多發生於眼底周邊部。早期病變較小，易被忽視。晚期瘤體增大呈橘紅色球形，並有粗大的供養動脈和引流靜脈。瘤體滲漏可引起黃斑滲出、水腫、出血以及滲出性視網膜脫離，影響視力。螢光血管造影檢查對本病的診斷和治療都有重要意義。本病若伴有中樞神經系統血管瘤，稱為Von Hippel拟Lindau綜合征，為常染色體遺傳病。治療上主要是破壞血管瘤。近年多採用光凝或冷凝治療，促使血管閉塞、瘤體縮小、滲出吸收。
2杄視網膜海綿狀血管瘤（retinal cavernous hemangioma）是一種血管錯構瘤，臨床罕見。本病多見於青少年，少數患者可有家族史。多為單眼發病，偶有雙眼發病。本病常伴有中樞神經系統及皮膚的海綿狀血管瘤，因此屬於母斑病。常無眼部自覺症狀，偶有玻璃體出血引起視力模糊或視力下降。眼底檢查可見視網膜內層或視盤上成串的薄壁囊狀血管瘤樣病變，外觀呈葡萄串狀。無視網膜下積液或滲出，由此可與Coats病、視網膜血管瘤、視網膜蔓狀血管瘤相鑒別。螢光血管造影檢查中可見血管瘤緩慢充盈，無滲漏。血管瘤常不發展，一般不需治療，反復玻璃體積血可考慮光凝或冷凝治療。視力預後一般較好。
3杄視網膜蔓狀血管瘤（retinal racemose hemangioma）為先天性視網膜動靜脈畸形。可伴有全身血管發育畸形，如中腦、眼眶也有相似的血管畸形，稱為Wyburn Mason綜合征。本病多見於青年，多為單眼發病，非遺傳性，多數患者無症狀。動靜脈畸形可以是視網膜動靜脈之間有異常毛細血管叢，也可以是視網膜動靜脈直接交通，或是視網膜動靜脈之間存在廣泛及複雜的吻合。病變位於視網膜或視盤，螢光血管造影檢查無滲漏。一般病情較為穩定，個別的血管瘤可有明顯發展。目前尚無特殊有效治療。
第三節黃斑疾病
一、中心性漿液性脈絡膜視網膜病變
中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（central serous chorioretinopathy, CSC）（簡稱“中漿”）是臨床常見的眼病，多見於20∼45歲青壯年男性，男女發病率為8∼9?1。多為單眼發病，但雙眼受累並不少見。常有誘發因素如睡眠不足、緊張、勞累、情緒波動等。通常表現為自限性疾病, 但可復發，多次復發後視力不易恢復。
【病因與發病機制】“中漿”病因至今仍不十分清楚,可能與多種因素有關，如年齡、性別、人種以及全身狀況（病毒感染、妊娠、器官移植、腎衰竭）等。“中漿”的發病機制目前也不十分清楚。當FFA應用於臨床後，“中漿”在螢光血管造影檢查中表現為色素上皮連續性中斷，染料滲漏，因此曾經認為“中漿”原發病變在RPE細胞，因RPE水準的“離子泵”功能異常和屏障功能受損而導致視網膜神經感覺層的漿液性脫離。近年來臨床應用ICGA後又觀察到“中漿”還有脈絡膜毛細血管異常灌注,故又考慮“中漿”原發病變在脈絡膜毛細血管,而RPE和視網膜病變為繼發病變。
【臨床表現】視力輕度下降或視物模糊, 常不低於0杄5；視物變形，如變小、變遠；並伴有視物變暗或色調變黃等色覺改變；中央相對暗區。部分病例早期有遠視性屈光改變，可用凸透鏡片部分矯正。視野檢查可有絕對或相對中心暗點。眼底檢查典型病例可見黃斑區1∼3PD大小的盤狀漿液性視網膜淺脫離，沿脫離緣可見弧形光暈，中心凹光反射消失（見彩圖11拟7a）。視網膜下可有灰白色纖維蛋白沉著，病變後期更明顯。可伴有色素上皮脫離及色素紊亂。少數病例可有下方周邊的滲出性視網膜脫離，甚至視網膜下液體隨體位變動。螢光血管造影檢查表現獨特，在靜脈期於黃斑部有一個或數個螢光素滲漏點，隨時間延長而逐漸擴大（墨漬彌散型）或呈蘑菇煙雲狀（smokestack leak）（見彩圖11拟7b）。ICGA造影檢查不僅有RPE滲漏性改變，還可見相應區域的脈絡膜毛細血管充盈延遲或高灌注，通透性增強現象。由於OCT檢查中視網膜組織與漿液性液體兩者間的光反射差別顯著，故OCT檢查對該病的診斷、鑒別診斷及追蹤觀察等都有重要意義。“中漿”可分為三型：?Ⅰ型：視網膜神經感覺層脫離，約占94％；?Ⅱ型：僅有色素上皮脫離，約占3％；?中間型：視網膜神經感覺層和色素上皮均脫離，也占3％。
【診斷與鑒別診斷】根據症狀、眼底表現和螢光造影所見對“中漿”的診斷一般不難。只要充分散瞳後詳細檢查眼底，一般均不易誤診。應注意與以下疾病鑒別：
1杄孔源性視網膜脫離下方周邊部的視網膜淺脫離伴黃斑水腫者，裂孔位於下方遠周邊部，發病較緩慢，如果小瞳孔下檢查眼底可誤診為“中漿”。只要充分散瞳後仔細檢查眼底即可鑒別。
2杄脈絡膜腫瘤無論是良性或惡性的脈絡膜腫瘤，有時也會發生滲出性黃斑脫離。眼底檢查一般足以鑒別腫瘤與“中漿”。少數眼底檢查難以鑒別的病例，B超和螢光血管造影檢查均有助於鑒別診斷。
3杄中心性滲出性脈絡膜視網膜病變視力常明顯減退。典型“中滲”黃斑區有灰黃色滲出斑伴出血，容易鑒別。螢光血管造影也有助於鑒別，一般“中漿”滲漏點出現在靜脈期後，而“中滲”新生血管膜滲漏點出現在動脈早期。
4杄黃斑囊樣水腫典型的黃斑囊樣水腫不易誤診。尚未發生囊樣改變的黃斑彌漫水腫可能與“中漿”不易區分，黃斑囊樣水腫在螢光血管造影中可見典型的花瓣狀染色，可與“中漿”相鑒別。
【治療和預後】由於病因不明，“中漿”缺乏針對性的有效藥物治療。糖皮質激素可誘發大泡性視網膜脫離，加重病情，應禁用。“中漿”是自限性疾病,多數病例不作任何治療3∼6個月內亦可自愈，故初次發病者一般以觀察為主。反復發作或長期遷延不愈的病例，可考慮鐳射光凝，可縮短病程,有利於視力恢復。但臨床上對鐳射治療的時機和適應證仍有爭論。如滲漏點距中心凹200靘以外，可直接鐳射凝固滲漏點，光凝後可有明顯改善。光凝時必須避免損傷中心凹。光凝後通過螢光血管造影檢查才能判斷治療是否成功。一般情況下，“中漿”只須一次光凝即可成功,是否需要追加光凝應慎重。
經過觀察自愈者，中心視力可完全恢復正常。反復發作或長期遷延不愈的病例，可有輕、中度視力減退,甚至視物變形不消退,視功能不能完全恢復正常。
二、中心性滲出性脈絡膜視網膜病變
中心性滲出性脈絡膜視網膜病變（central exudative chorioretinopathy），簡稱“中滲”，患者多為中青年，起病年齡平均32∼38歲，很少超過50歲。以單眼發病居多。由於眼底表現類似於年齡相關性黃斑變性，曾被稱為青年性黃斑變性。
【病因與發病機制】“中滲”的病因仍不清楚。多考慮炎症為其主要病因，該病與結核、弓形體病、組織胞漿菌病及Lyme病等感染關係密切。“中滲”的發病機制也不明確。可能是眼底脈絡膜上存在肉芽腫性炎症病灶，其中新生血管穿過Bruch膜及RPE進入視網膜下，由於新生血管滲漏、出血、機化，最後形成瘢痕，使中心視力永久性受損。
【臨床表現】中心視力早期即明顯減退,並有視物變小、變形等。視野檢查可有絕對或相對中心暗點。眼底表現為視網膜下脈絡膜新生血管膜所引起的視網膜水腫、出血與滲出，很少超過1PD。病灶周圍可有出血（見彩圖11拟8a）。可有漿液性視網膜色素上皮與神經上皮脫離。螢光血管造影檢查病灶處可見脈絡膜新生血管,染料很快從新生血管漏出形成強螢光斑（見彩圖11拟8b）。
【鑒別診斷】由於本病眼底表現與年齡相關性黃斑變性相類似，故應與濕性AMD相鑒別。濕性AMD者發病年齡較大，多為50歲以上，病變範圍較廣，常超過1PD，雙眼受累者多見，並有玻璃膜疣與色素改變，以上特點可資鑒別。此外，近視性黃斑變性也可有新生血管及出血，但尚有其他的高度近視眼底改變，不難鑒別。
【治療和預後】本病治療應積極尋找病因並給予相應治療。若查不出任何原因,可予非甾體類抗炎藥，如??美辛、布洛芬等。如螢光血管造影檢查證實有脈絡膜新生血管，並能清楚定位，且不在中心凹下，視野檢查有絕對中心暗點，可謹慎予以鐳射光凝。除非合併葡萄膜炎，一般不用糖皮質激素。
三、年齡相關性黃斑變性
年齡相關性黃斑變性（age拟related macular degeneration, AMD）又稱老年黃斑變性。該病在美歐等發達國家多見，是中老年人致盲的最主要原因。發病率隨年齡而增加。由於我國人口日趨老齡化，AMD患者也日益增多，已成為重要的致盲眼病之一。
【病因與發病機制】年齡相關性黃斑變性的病因尚未確定。可能與遺傳、環境影響、慢性光損傷、代謝、營養等因素有關。一般認為是多種因素複合作用的結果。
AMD的確切發病機制不十分清楚。伴隨著年齡增長，RPE、玻璃膜（Bruch膜）以及脈絡膜血管都可觀察到與之相關的改變。?RPE功能障礙，細胞內脂褐質（lipofuscin）逐漸增多，可引起相鄰Bruch膜的多種形態學異常；?色素上皮下嗜伊紅物質彌漫性或局限性堆積在Bruch膜上，引起玻璃膜增厚或玻璃膜疣（drusen），從而引起Bruch膜結構與通透性的改變及脈絡膜新生血管形成。至於嗜伊紅物質來源仍有不同看法，多數認為來自RPE；?脈絡膜血管硬化和血管床減少，血管壁增厚，導致視網膜營養不良和色素上皮萎縮，這也是引起玻璃膜疣的可能原因之一。另外，隨著嗜伊紅物質在Bruch膜上不斷堆積，可引起慢性炎症細胞浸潤，刺激脈絡膜血管和纖維增生，形成新生血管膜，並引起滲出、出血及瘢痕形成。以上幾種機制可能協同作用最終導致AMD。
【臨床表現】患者多在50歲以上，男女皆有，雙眼患者遠比單眼患者多，雙眼同時或先後發病，並且進行性損害視力。依臨床表現與病理的不同，AMD分為兩型，即幹性型（dry type, 或萎縮型, 或非滲出性）與濕性型（wet type, 或滲出性）。
1杄幹性AMD其特點主要是進行性RPE萎縮，從而導致光感受器細胞變性、減少，引起視力下降。早期通常無任何症狀，視力下降緩慢，少數患者可有視物模糊、視物變形或閱讀困難。隨病程進展，自覺中心視力減退，甚至嚴重減退。視野檢查可有絕對性中心暗點。眼底改變主要是玻璃膜疣和RPE異常改變。可見RPE下大小不一的黃白色類圓形的玻璃膜疣，有時可融合；RPE變性萎縮，表現為色素脫失、紊亂或呈地圖狀萎縮區，其下之脈絡膜毛細血管萎縮顯露。螢光血管造影檢查顯示在玻璃膜疣和色素脫失處的窗樣缺損的高螢光，隨背景螢光而增強、減弱及消退。
2杄濕性AMD除有幹性AMD的病理改變外，還有RPE下新生血管長入的特徵性改變，由此引起一系列滲出性改變，晚期黃斑下機化為結締組織膜，中心視力幾乎完全喪失。視力下降較急且顯著、視物扭曲變形，可有中央暗點。眼底可見後極部視網膜下灰黃色的新生血管膜（見彩圖11拟9），並伴有暗紅色視網膜下出血，出血甚至可達下方周邊部，常掩蓋新生血管。螢光血管造影檢查顯示視網膜下新生血管呈花邊狀或絨球狀，邊界清楚,多在造影早期顯影，後期有螢光素滲漏，出血區則顯示遮蔽螢光。OCT檢查可清楚顯示脈絡膜新生血管的位置及其他改變，是對造影檢查的很好補充。
【診斷與鑒別診斷】45歲以上患者漸進性視力減退，眼底散在玻璃膜疣，或後極部視網膜脈絡膜萎縮病灶，可診斷為幹性AMD；如突然嚴重視力下降，後極部深、淺層出血並伴有視網膜下新生血管膜、玻璃膜疣、或有黃斑區盤狀瘢痕，可診斷濕性AMD。幹性AMD應與正常的老年黃斑改變相鑒別。深層大量出血致黃斑隆起者需與脈絡膜黑色素瘤相鑒別。濕性AMD眼底出血及滲出吸收後可出現黃色類脂質沉著堆積，故需與Coats病相鑒別。
1杄其他疾病引起的視網膜下新生血管形成如“中滲”、近視性黃斑變性等都可有黃斑或後極部視網膜下新生血管膜，但尚有其他眼底改變，此外，患病年齡、病史及全身情況都有助於診斷與鑒別診斷。
2杄脈絡膜惡性黑色素瘤當濕性AMD出血量大，範圍廣時，極易誤診為脈絡膜黑色素瘤。螢光血管造影及超聲波檢查都有助於鑒別診斷。
3杄 Coats病當濕性AMD視網膜下出血量多，且伴有漿液性視網膜脫離，特別當範圍廣時，沿著血管弓甚至超出至弓外也可有類似於Coats病的黃色類脂質沉著堆積。由於AMD無視網膜血管床異常,而有視網膜下新生血管膜的螢光造影表現，故螢光血管造影檢查有助於鑒別診斷。
【治療】由於AMD病因尚不明確，目前仍無特效的藥物治療和根本性的有效預防措施。幹性AMD可使用抗氧化劑，這有利於消除自由基,從而延緩老年化病變的進程，但效果未得到證實。對軟性玻璃膜疣行微脈衝鐳射照射，可能促使其吸收。對有萎縮性改變和視力下降者，可給予低視力矯治。
對濕性AMD的視網膜下新生血管膜，任何藥物均不能消除。黃斑區視網膜下出血可導致光感受器的不可逆損害，迅速作玻璃體手術去除大面積的視網膜下黃斑區出血，可能阻止對光感受器的進一步損害，但已萎縮變性的視細胞無法復活，術後視力一般無明顯改變。若新生血管膜位於中心凹外200靘，可作光凝治療，封閉新生血管以阻止其進一步發展，但AMD鐳射光凝後的復發率較高，達59％。近年，視網膜下手術切除CNV，光動力學療法（photodynamic therapy, PDT）、810nm鐳射經瞳孔溫熱療法（transpupillary thermotherapy, TTT）、黃斑轉位手術、放療等均有報告，通過臨床實踐，這些治療方法都顯現了一定的治療前景。同種RPE移植、感光細胞移植後均可成活，但術後視力無改善，且存在排異反應，正在進一步研究中。
四、近視性黃斑變性
近視性黃斑變性（myopic macular degeneration）見於高度近視眼。-3D以下稱為單純性近視，無眼底改變。高於-6D稱為高度近視，由於眼軸進行性變長，眼底出現退行性變化，故又稱為病理性近視（pathologic myopia）。眼底可見視乳頭顳側緣脈絡膜萎縮弧，稱為近視性弧形斑。因眼軸變長及脈絡膜視網膜萎縮，眼球後極部向後擴張，呈後鞏膜葡萄腫（posterior scleral staphyloma），該區明顯凹下，由於RPE和脈絡膜毛細血管層萎縮，脈絡膜大血管裸露，呈豹紋狀眼底。漆裂紋（lacquer crack）為粗細不規則的黃白色條紋，因Bruch膜線樣破裂而形成。Fuchs斑為黑色近圓形微隆起斑，附近常有出血（見彩圖11拟10）。視網膜下可有新生血管，螢光血管造影檢查有助於證實其存在。由於上述的各種退行性變化，同時發生玻璃體液化、玻璃體後脫離，周邊格子樣變性，因此，高度近視眼易於發生黃斑裂孔、馬蹄形裂孔及圓形萎縮孔，引起視網膜脫離。
典型的病史和眼底表現即可診斷。近視性黃斑變性無特殊治療，主要在於預防。配鏡或作鐳射角膜成形手術可矯正屈光不正。黃斑區新生血管較小且接近中心凹，並無擴大的趨勢，故不主張作光凝治療，但可作PDT治療。
五、黃斑囊樣水腫
黃斑囊樣水腫（CME）是指液體積存于黃斑區外叢狀層Henle纖維間的一種病變，由於Henle纖維的放射狀排列，CME在螢光血管造影中呈特殊的花瓣狀外觀。CME並非一種獨立的眼病,常由其他病變引起，也是臨床上較常見的致盲性黃斑病變之一。
【病因與發病機制】許多疾病都可引起黃斑囊樣水腫，如糖尿病性視網膜病變、視網膜靜脈阻塞、葡萄膜炎、外傷、各種內眼手術後等。白內障術後6∼10周出現的CME稱為Irvine拟Gass綜合征，大多數在6個月後自行消退。CME的發病機制可能是因炎症、血管病變以及玻璃體視網膜牽引等因素引起旁中心小凹毛細血管通透性異常，致使液體滲透並蓄積于視網膜外叢狀層中，形成黃斑囊樣水腫。
【臨床表現】中心視力緩慢減退，視物變形，或症狀不明顯。視野檢查有中心絕對或相對暗點。早期在檢眼鏡下基本正常，黃斑中心凹光反射彌散或消失，黃斑部視網膜反光增強，多不易分辨。僅典型病例可查見分葉狀的黃斑囊樣水腫，囊壁視網膜厚薄不均勻，可見蜂窩狀內部的分隔及血管暗影。螢光血管造影檢查對CME的診斷最有價值。造影晚期（10∼30分鐘）螢光素積存于黃斑區各小囊內,形成CME特有的花瓣形螢光素積存（見彩圖11拟11a）。OCT檢查可見黃斑區隆起，有反向散射區，其中組織分割成數個小囊腔，大的囊樣水腫幾乎延伸到視網膜內界膜（見彩圖11拟11b）。OCT檢查可對CME進行定量分析，動態觀察病情的發展與消退，由於OCT檢查解析度極高，有望成為早期診斷和追蹤觀察CME的得力助手。
【診斷和鑒別診斷】根據症狀、眼底表現和螢光血管造影檢查所見，確診CME並不難，但應與下列疾病相鑒別：
1杄中心性漿液性脈絡膜視網膜病變“中漿”多見於青壯年男性，黃斑部可有漿液性盤狀視網膜淺脫離及漿液性RPE脫離，有自限性並有復發傾向。“中漿”的螢光血管造影表現與CME的獨特改變截然不同，容易鑒別。
2杄眼內腫瘤無論良性或惡性腫瘤，尤其是脈絡膜血管瘤常伴發黃斑區視網膜淺脫離與黃斑囊樣水腫。但眼底除CME外尚有視網膜下隆起的脈絡膜腫物。臨床上遇到CME時首先應尋找引起CME的原因，間接檢眼鏡詳細檢查眼底，可避免誤診。
3杄視網膜中央動脈阻塞多為急診病例，有突然視力下降的主訴，眼底黃斑有櫻桃紅斑，後極部視網膜呈乳白色腫脹，螢光血管造影顯示視網膜中央動脈供血受阻或不足，動脈不充盈、充盈遲緩或迴圈時間延長。螢光血管造影檢查表現與CME完全不同，兩者易於鑒別。
【治療和預後】黃斑囊樣水腫的治療原則是：首先應查找病因，針對不同的病因治療原發病。通過病因治療大部分CME可治癒。慢性CME可引起光感受器的損害和永久性視力障礙。
1杄藥物治療激素或??美辛適於因炎症所致的CME,用以抑制炎症。隨炎症的消失,CME亦消退,這在葡萄膜炎、視網膜血管炎等病例中十分常見。對原發性視網膜色素變性的CME或其他一些不明原因的CME,應試用Diamox控制或緩解病情。
2杄手術治療對玻璃體視網膜牽引所引起的CME，如Irvine拟Gass綜合征，或視網膜前膜引起的CME等，可通過玻璃體手術治療。
3杄鐳射治療以下不同原因所引起的CME可選擇不同的鐳射治療方式。
（1）白內障術後玻璃體鞏膜傷口嵌塞引起的CME，可用Q拟ND：YAG鐳射離斷牽引的玻璃體條索，使CME治癒。
（2）脈絡膜血管瘤引起的CME，鐳射治療血管瘤，隨血管瘤的治療，CME亦可消退。
（3）視網膜血管病變、糖尿病性視網膜病變等引起的CME，可通過全視網膜光凝或象限性視網膜光凝，治療相應的視網膜病變，CME可減輕或消退。
（4）CME區的鐳射治療，可行黃斑區環形或“C”形格柵樣光凝。
六、黃斑和色素上皮營養不良
變性是病理解剖學概念，含有某些能引起細胞死亡的條件或過程，但其機制是多樣的，不一定具有遺傳因素。營養不良（dystrophy）則專指因遺傳性疾病造成的早期或早熟細胞的病變與死亡。因此，黃斑和色素上皮營養不良是一類病因不明、累及眼底後極部，以早發細胞變性與死亡為特徵的遺傳性眼底病。主要表現為黃斑區出現黃色物質沉著，以及細胞逐漸喪失。此類疾病目前無有效的治療方法。
（一）Stargardt病
常染色體隱性遺傳，也可為顯性遺傳。主要表現為早期的視力減退和黃斑萎縮伴有眼底黃色斑點。若黃色斑點僅出現在黃斑部，稱為Stargardt病。若散佈於整個眼底，稱為眼底黃色斑點症（fundus flavimaculatus）。病理特徵為RPE水準有彌漫性脂褐素沉著。
本病發病年齡多在10歲左右，視力進行性緩慢下降，可有不同程度的色覺障礙。早期眼底改變不明顯，可有黃斑區色素紊亂，中心凹反光消失。以後黃斑區可出現黃色圓形斑點，地圖樣萎縮，呈金箔樣反光。晚期RPE萎縮消失，裸見脈絡膜血管。螢光血管造影檢查早期黃斑區呈現橢圓形或斑駁形透見螢光，至晚期呈強螢光。ERG、EOG檢查晚期時出現非特異性異常。
（二）Best病
也稱卵黃樣黃斑營養不良（vitelliform dystrophy）。為常染色體顯性遺傳。11號染色體長臂有突變。
發病年齡3∼15歲，平均6歲。常合併遠視、內斜視和斜視性屈光不正。視力常為輕度下降，可穩定於0杄4∼0杄6多年，可有不同程度的色覺障礙，多數患者可保留閱讀視力。早期眼底基本正常，以後可出現黃斑區色素紊亂、典型的卵黃樣病損，“卵黃”破裂、吸收、伴黃斑區纖維瘢痕形成和地圖樣萎縮，偶有CNV。螢光血管造影檢查由於卵黃樣物質遮蔽病灶區呈現低螢光，若卵黃樣物質部分或完全吸收後，由於RPE萎縮，呈現透見高螢光。若出現CNV，可有螢光素滲漏。EOG有診斷價值，光反應明顯喪失，明/暗適應比低於1杄5（常為1杄1），即便在無眼底改變的基因攜帶者亦如此。
此外，除以上疾病外，此類疾病還有彌漫性玻璃膜疣（diffuse drusen）、圖形狀營養不良（pattern dystrophies）等少見病。
七、黃斑裂孔
黃斑裂孔（macular hole）是臨床上常見的黃斑病變，嚴重損害患者的中心視力。黃斑裂孔一般指黃斑區視網膜組織缺損，但Gass指出特發性黃斑裂孔形成過程中不伴有中心凹視網膜神經組織喪失，主要是玻璃體皮質對黃斑部視網膜的牽拉造成的視網膜移位，從而解釋了為什麼術後視力能夠恢復這一現象。
【病因與分類】雖外傷、變性、長期CME、炎症及高度近視等原因都可以引起黃斑裂孔，但臨床上較多見的為特發性黃斑裂孔。
1杄特發性黃斑裂孔指無明顯可查的病因,排除眼底本身疾患而發生的黃斑裂孔。占黃斑裂孔的大部分，多為全層裂孔。女性多見，占67％∼91％，發病年齡多在60歲以上。多數單眼發病，雙眼發病僅占12％。Gass認為黃斑中心凹前的玻璃體切線方向的牽拉是引起特發性黃斑裂孔的主要原因。
2杄變性高度近視、老年性退行性病變、中心性視網膜脈絡膜病變和血管性疾病等都可引起黃斑部囊樣變性，日久，囊壁越來越薄,終於破裂形成裂孔。
3杄外傷嚴重的眼球震盪傷或挫傷可使正常的黃斑破裂，產生裂孔。鐳射治療時的誤傷以及強烈的日光照射,均可導致黃斑裂孔的形成。
【臨床表現】患者視力好壞取決於視網膜組織的損傷和缺損程度。如僅為較早期的板層孔，視力可無明顯減退；如已形成全層黃斑裂孔，則中心視力銳減，視力通常只在0杄1左右，如裂孔偏離中心凹或位於中心凹邊緣，視力可能稍好。多有視物變形，中央暗點。眼底表現為黃斑部有一圓形或橢圓形的1/4∼1/2PD大小的邊界清晰的暗紅色孔（見彩圖11拟12a）。孔底可有黃色顆粒，孔邊緣處可有少量視網膜下積液。如視網膜下積液量多，裂孔邊緣翹起，形成黃斑裂孔性視網膜脫離，表現為以裂孔為中心的局部視網膜隆起，並可發展為全視網膜脫離。視野檢查有與黃斑裂孔對應的中心或旁中心暗點，周邊視野正常。螢光血管造影的表現與RPE的受損程度、視網膜中含葉黃醇組織的損失程度等有關。全層裂孔多表現為裂孔處的“窗樣缺損”。OCT檢查可清晰地反映出黃斑裂孔處視網膜組織缺損的量，有無蓋膜，以及視網膜下積液的程度（見彩圖11拟12b）。按Gass分期法黃斑裂孔可分為四期：
Ⅰ期（黃斑裂孔前期）：起病初期，發生中心凹脫離，視物變形、視力輕度下降，眼底檢查可見黃斑中心凹反光消失，無玻璃體後脫離，中心凹有淡黃色圓點或淡黃色環，有時可見放射狀纖細條紋圍繞黃斑。眼底螢光造影可正常，或在中心凹見輕微的螢光，窗樣缺損少見。約一半病例可自發緩解。此期應觀察。
Ⅱ期（黃斑裂孔早期）：此期中，黃斑中央或其邊緣已有一小的全層視網膜裂孔，通常＜400靘。患者視力明顯下降。螢光血管造影可表現為孔中央透見螢光。可長期不發展。
Ⅲ期：Ⅱ期黃斑裂孔擴大，＞ 400∼500靘，有或無蓋膜，玻璃體後皮質仍與黃斑粘連，此時稱為Ⅲ期黃斑裂孔。
Ⅳ期：在Ⅲ期的基礎上一旦發生玻璃體後脫離，則稱為Ⅳ期黃斑裂孔。
【鑒別診斷】黃斑裂孔應與黃斑假孔和黃斑囊樣水腫相鑒別：
1杄黃斑假孔多為黃斑前膜裂開後形成,其邊緣銳利，但邊界不規則。與特發性黃斑前膜、增殖性糖尿病性視網膜病變、孔源性視網膜脫離、眼內炎、外傷及靜脈阻塞性疾患等疾病有關。螢光血管造影檢查常無明顯異常或與原發病有關。OCT檢查有助於鑒別診斷。
2杄黃斑囊樣水腫視網膜組織完整,但在視網膜層間有囊樣積液。若一些小囊腔破裂融合為大囊腔，在眼底鏡下可有與黃斑裂孔類似的表現，但螢光血管造影及OCT等檢查可資鑒別。
【治療】黃斑裂孔可長期不發展，故可隨訪觀察。對明確診斷為Ⅱ∼Ⅳ期特發性黃斑裂孔、視力顯著下降、視物明顯變形者可考慮玻璃體手術。近年來基於對黃斑裂孔發病機制的進一步認識，玻璃體切除術可切除中心凹前的玻璃體皮質，消除粘連于黃斑區的玻璃體對中心凹切線方向的牽引，目前已成為首選治療方法。術中使用自體血清、2轉化生長因數（transforming growth factor拟2, TGF拟2）或血小板塗抹于黃斑裂孔內，可能增加孔區的脈絡膜視網膜粘連，促使裂孔封閉癒合。近年來又有主張作黃斑區內界膜撕除術，可封閉裂孔與改善視力。應用生物粘附劑與撕除內界膜尚有爭議。Ⅰ期黃斑裂孔預防性玻璃體切除術是否有效尚無定論。黃斑裂孔伴視網膜脫離者，如無明顯玻璃體黃斑牽拉，可選擇單純眼內注氣術；如合併PVR、裂孔周圍視網膜前膜、玻璃體黃斑牽拉及單純眼內注氣失敗者，可行玻璃體切除聯合玻璃體腔內填充術。雖然電凝、冷凝或鐳射光凝等方法都可封閉黃斑裂孔，但均會損傷黃斑區視功能，一般不考慮。八、黃斑視網膜前膜
視網膜前膜系某些細胞在視網膜內表面增生形成的纖維化膜，可發生在視網膜任何部位，如發生在黃斑及其附近，則稱為黃斑視網膜前膜（epiretianal membrane of macula），簡稱黃斑前膜。
【病因與分類】大多數黃斑前膜形成原因不明，發生在無任何眼病的老年人，稱為特發性黃斑前膜（idiopathic macular epiretinal membrane）。常見於50歲以上，男女均可發病，多為單側，20％為雙側，大多已有玻璃體後脫離，但可能仍有少量後皮質與黃斑粘連。少數為繼發性黃斑前膜，可發生在眼外傷、眼內炎症、RVO、慢性CME、光凝或冷凝術後。
【臨床表現】輕者可無症狀，重者可有中心視力下降、視物變形。眼底改變則因膜增殖程度、視網膜所受牽引及視網膜水腫程度的不同而有較大差異。如視網膜前膜對視網膜無明顯牽引，則僅有視網膜和玻璃體交界面反光增強，稱為單純性黃斑視網膜前膜，或玻璃紙樣視網膜病變（cellophane retinopathy）。膜繼續增殖並進一步收縮可使視網膜內表面皺褶，出現放射狀條紋，血管扭曲，大血管弓向中央移位，引起黃斑水腫（見彩圖11拟13）。嚴重者可致黃斑裂孔乃至視網膜脫離。繼發性者眼底可有原發病變或手術史。螢光血管造影檢查輕者僅見黃斑區視網膜小血管迂曲，重者可有螢光素滲漏。OCT檢查可準確地測量出黃斑前膜的厚度。
【治療】尚無有效的藥物治療。如僅輕度視力下降或視物變形，且比較穩定，無需處理。如視力進行性下降，且視物變形明顯，可行玻璃體手術剝除黃斑前膜，常可使視力嚴重下降者視力得到改善，減輕或消除視網膜變形。視力恢復程度與手術時機選擇有關。如無黃斑囊樣水腫或視網膜脫離，術後視力恢復較好。一般在患者的視力下降到0杄3以下或有嚴重視物變形時才考慮手術。
第四節視網膜脫離
視網膜脫離（retinal detachment, RD）是指視網膜神經感覺層與視網膜色素上皮層之間液體蓄積而發生分離，常由視網膜裂孔、增生膜牽拉及炎症滲出等引起。臨床上按有無裂孔（retinal break）分為孔源性（原發性）和非孔源性（繼發性）視網膜脫離。不同類型視網膜脫離其臨床表現、轉歸及治療迥異。
一、孔源性視網膜脫離
孔源性視網膜脫離（rhegmatogenous retinal detachment, RRD），由於視網膜裂孔的形成，維持視網膜附著的生理機制受到削弱或消失，液化的玻璃體經裂孔進入到視網膜下，引起視網膜脫離。某些情況下，雖有視網膜裂孔但無視網膜脫離，如視網膜下方萎縮孔或眼鈍挫傷黃斑裂孔，稱為幹孔。視網膜裂孔的形成常與玻璃體變性、玻璃體後脫離及視網膜變性有關，還可見於眼外傷或手術後，故孔源性視網膜脫離多見於老年人、高度近視眼和眼外傷後。無晶狀體眼和IOL眼、一眼有RD或有家族史，也是高危因素。
視網膜脫離程度，裂孔大小、部位及數量，屈光介質情況，有無合併其他病症等因素都可使病情趨於複雜，給手術治療帶來種種困難。對那些常規視網膜脫離復位手術難以復位的孔源性視網膜脫離，又稱複雜性視網膜脫離，如後部視網膜裂孔（包括黃斑孔）、巨大裂孔、視網膜脫離合併PVR、視網膜脫離合併角膜混濁等。
【臨床表現】多數病例突然發病，出現視力下降和視野改變。視力下降的程度因脫離部位和範圍而不等，若累及黃斑則視力顯著下降，甚至僅存光感。視網膜脫離相應處有視野缺損，表現為幕樣遮擋，但容易被忽視。部分病例可有飛蚊症、閃光感等前驅症狀。飛蚊症常為玻璃體液化濃縮、變性及後脫離所致。閃光感則多為玻璃體視網膜牽引所致，某一方位持續閃光感可能是視網膜脫離的先兆。眼壓多偏低。眼底檢查可見脫離的視網膜變為藍灰色，不透明，視網膜隆起呈波浪狀起伏，其上有暗紅色視網膜血管（見彩圖11拟14）。可有玻璃體液化及後脫離，部分病例在裂孔形成時撕破視網膜血管，出現玻璃體積血，玻璃體腔內可有煙塵樣棕色顆粒。充分散瞳後，用間接檢眼鏡配合鞏膜壓迫法或用三面鏡仔細檢查，多可找到視網膜裂孔。裂孔多數位於周邊部，常見於顳上象限。常見的視網膜裂孔形態為圓形、半圓形、馬蹄形等。圓形孔多為視網膜萎縮所致，可無視網膜脫離；馬蹄形孔意味著玻璃體後界膜仍與裂孔緣視網膜瓣相連。大於90°圓周的裂孔稱為巨大裂孔（giant break）。發生于鋸齒緣的裂孔又稱為鋸齒緣離斷（ora serrata dialyses），常與外傷有關。
【治療】孔源性視網膜脫離的治療原則是找出所有裂孔並加以封閉。目前無有效藥物治療，只能通過手術封閉裂孔。僅有裂孔而無視網膜脫離時，可作光凝或冷凝封閉視網膜裂孔。若已發生視網膜脫離則需通過手術使視網膜復位並封閉裂孔。單純性RRD病例可選擇鞏膜外墊壓術與鞏膜環紮術；複雜性RRD病例一般選擇玻璃體手術，去除混濁的屈光介質，剝除增殖膜，重水壓平視網膜，光凝封閉裂孔，氣體或矽油玻璃體腔內充填，使視網膜復位。一眼發生視網膜脫離，應常規散瞳檢查對側眼，如有格子樣變性，可作預防性光凝。
【手術引起的視光學改變】常規的視網膜脫離復位手術後可出現眼外肌功能失調，但多為一過性。導致眼外肌功能失調的原因常為冷凝或術中縫線牽拉對眼外肌的損傷及眼外肌下墊壓物所產生的影響。一般而言，6∼12個月後患者多可適應並自行克服因眼外肌失調而引起的視覺症狀，不需手術治療。遠周邊部的鞏膜外墊壓可能會改變角膜的形狀，引起散光。鞏膜環紮手術可導致晶狀體前移與眼軸長度改變，引起屈光改變。低度環紮常使眼軸長度增加，但高度環紮使眼軸長度減少。玻璃體手術也可引起的屈光學改變，詳見第十章。
【預後】約有90％的單純性RRD可通過常規視網膜復位手術封閉裂孔並成功復位視網膜。隨著玻璃體手術的廣泛開展，許多複雜性RRD也得以成功地救治。視力恢復則取決於黃斑是否脫離以及脫離時間的長短，黃斑未脫離或脫離時間短暫者，視力預後通常較好；否則，即便視網膜完全復位，中心視力也多不能改善。因此，視網膜脫離應及早治療。大約10％的RRD病例術後發生PVR，導致手術失敗。有較大範圍RPE暴露（巨大裂孔或大的馬蹄孔）或有明顯血視網膜屏障損害者容易發生。詳見第十章。
二、非孔源性視網膜脫離
（一）牽拉性視網膜脫離
雖然孔源性視網膜脫離的視網膜裂孔常與玻璃體牽拉有關，但真正的牽拉性視網膜脫離（tractional retinal detachment, TRD）則指因增殖膜或機化組織收縮而牽拉引起的視網膜脫離，多無視網膜裂孔，但少數病例可因牽拉撕破視網膜而形成繼發性視網膜裂孔。TRD常見於PDR、RVO、Eales病、反復玻璃體出血、眼內炎症、多次眼內手術或眼外傷後。TRD的部位、程度及範圍與增殖膜或機化組織與視網膜的粘連部位與程度有密切關係。
【臨床表現】玻璃體視網膜有明顯的增殖膜或機化組織，視網膜脫離表面可見增殖膜或機化組織與之粘連。因其粘連部位、範圍及牽拉強度不同，可形成多種形態的TRD。小的局部粘連往往牽拉視網膜呈局部脫離，除粘連處外脫離的視網膜表面較光滑；廣泛粘連多見玻璃體視網膜前廣泛增生膜，牽拉視網膜廣泛脫離甚至全脫離，且常伴有視網膜皺褶；如果增殖膜或機化組織與視網膜局部粘連，且有視網膜裂孔，往往牽拉和孔源兩種因素同時存在，視網膜脫離亦可廣泛。
【治療】牽拉性視網膜脫離的治療，主要是通過手術解除增殖膜或機化組織對視網膜的牽拉。玻璃體手術可切除或切斷玻璃體視網膜前增殖膜，解除增殖膜對視網膜的向心性牽拉與切線性牽拉；鞏膜外墊壓或環紮手術可松解局部或周邊部的增殖膜牽拉，並可封閉周邊部視網膜裂孔。
（二）滲出性視網膜脫離
滲出性視網膜脫離（exudative retinal detachment）常因全身病或眼局部迴圈障礙以及眼內炎症、腫瘤等引起，是一種繼發性視網膜脫離。其發病機制主要是視網膜毛細血管和色素上皮的屏障功能受損，導致血漿和脈絡膜液體大量滲出並積聚在視網膜下，形成滲出性視網膜脫離。具有以下臨床特徵：
1杄視網膜脫離隨體位改變，視網膜下液體總是流向眼底最低處。
2杄脫離的視網膜表面較光滑，無牽拉皺褶；
3杄無視網膜裂孔；
4杄存在原發病。
滲出性視網膜脫離主要是針對原發病進行治療。
第五節視網膜色素變性
視網膜色素變性（retinitis pigmentosa, RP）是一組以進行性感光細胞與色素上皮功能喪失為共同表現的遺傳性視網膜變性疾病。其臨床特徵為夜盲、進行性視野縮小、色素性視網膜病變和視網膜電流圖顯著異常。RP常起病于兒童或少年時期，青春期症狀加重，至中、晚年因視力嚴重受損而失明。通常為雙眼受累，極少數可單眼發病。性連鎖隱性遺傳、常染色體隱性遺傳或顯性遺傳均可見到，約1/3為散發。常染色體隱性遺傳較多，發病較早且較重；顯性遺傳則較晚較輕；性連鎖遺傳較少但發病早損害重，常伴有高度近視、白內障和黃斑病變。臨床上個體間的表現變異較大。
【病因和發病機制】本病的確切病因與發病機制尚不清楚，仍在進一步研究中。可能與基因異常或基因產物缺陷、體內某些物質如牛磺酸及銅鋅的代謝異常、免疫紊亂等有關。已報導的突變基因位元點有多處。
【臨床表現】夜盲是最早出現的自覺症狀，可早於眼底出現可見改變之前數年出現，多起始于兒童或少年時期。隨著病程進展，夜盲逐漸加重，視野逐漸縮小，至晚期形成管狀視野，但中心視力可長期保持。最後，中心視野亦累及，視力完全喪失。眼底主要改變為視乳頭呈蠟黃色萎縮、視網膜血管狹窄及骨細胞樣色素沉著，稱為RP的典型三聯征。臨床上此三聯征是逐漸發展加重的。晚期視乳頭呈蠟黃色表明視神經已有萎縮；視網膜血管狹窄以動脈明顯，晚期視網膜動脈幾乎為線狀，甚至難以辨識；色素沉著最先出現於赤道部，逐漸擴大增多並向後極部及鋸齒緣發展（見彩圖11拟15）。玻璃體可清晰或輕度混濁。後極白內障是最常見的眼部併發症。臨床上絕大多數為典型病例，也有少數病例表現不典型，如有些病例病變局限在眼底一部分；有些無骨細胞樣色素沉著，但周邊視網膜和色素上皮萎縮；有些視網膜深層出現明顯的白點，稱為白點狀視網膜變性（retinitis punctata albescens）。螢光血管造影檢查顯示，早期可有多種異常螢光圖像，如色素沉著處為遮擋螢光，色素缺失處為窗樣缺損，屏障功能失代償處為螢光素滲漏，未被色素遮擋處可出現透見螢光和滲漏；晚期因脈絡膜毛細血管萎縮而呈大片弱螢光並見脈絡膜血管。ERG的異常遠早於自覺症狀和眼底改變。早期多為波幅降低，晚期呈熄滅型。EOG常表現異常。視野檢查可有中周部暗點或典型的環形暗點。
【治療】本病目前無特殊有效治療。患者應長期隨訪，每年隨診一次。可給予血管擴張劑、維生素B、C、E等，長期服用者應注意藥物副作用。患眼視力低於0杄2或為管視狀態時，可給予低視力治療。若有黃斑囊樣水腫，可作格子樣光凝治療，或口服Diamox。併發白內障者可手術治療。近年來，新興的視網膜移植手術和人工視網膜仍在臨床研究和完善中，將來可能使RP的治療前景產生重大改觀。